Симптомы саркомы мягких тканей, ее причины, виды и прогноз

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

• Виды сарком мягких тканей
• Стадии развития
• Факторы риска
• Симптомы саркомы мягких тканей
• Диагностика саркомы мягких тканей
• Лечение саркомы мягких тканей
• Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

• генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
• ВИЧ, герпес;
• канцерогенное воздействие вредных веществ;
• враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
• частые травмы;
• злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
• предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
• агрессивные атаки вирусов

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

• меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
• уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
• снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
• купирует воспалительный компонент;
• улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

• перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
• дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
• по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Мы вам перезвоним

Оставьте свой номер телефона

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Группа симптомов	Проявления
Болевой синдром	Интенсивные или умеренные боли в месте роста опухоли. Больше характерно для высоко злокачественных сарком; Дискомфорт, распирание и чувство инородного тела в области поражения. Характеризует медленно растущие саркомы с низкой степенью дифференцировки; Усиление боли при физических нагрузках и пальпации опухоли.
Появление опухоли	Визуальное определение опухоли на поверхности кожи; Пальпаторное определение опухолевидного образования, расположенного на разной глубине от поверхности кожи; Деформация и отек пораженной конечности; Раневая поверхность в месте роста опухоли, обусловленная её распадом; Распадающиеся опухоли всегда сопровождаются обильными зловонными выделениями с поверхности распада.
Нарушение функции пораженного органа или сегмента	Невозможность выполнения движений или ходьбы при опухолях мягких тканей или костей конечностей; При росте опухолей из внутренних органов происходит увеличение их размеров с нарушением функции и органной недостаточностью.
Прорастание окружающих тканей	При прорастании или сдавлении сосудов – нарушение кровообращения с гангреной конечности или профузные кровотечения; При прорастании или сдавлении нервов – сильнейшие боли и слабость конечности; При прорастании забрюшинного пространства – нарушение оттока мочи и гидронефроз; При сдавлении органов средостения и шеи – нарушения глотания и дыхания; Увеличение лимфатических узлов вблизи опухолевого очага.

Диагностика саркомы

Наличие любых симптомов саркомы является прямым показанием для её подтверждения или исключения в кратчайшие сроки.

Помочь в этом могут такие методы диагностики:

• Рентгенографическое исследование при подозрении на остеосаркому и другие опухоли костной ткани;

• Ультразвуковое исследование мягких тканей или внутренних органов;

• Томография. При опухолях костей более целесообразно выполнение компьютерной томографии. Опухоли мягких тканей лучше видны при МРТ;

• Радиоизотопные методы диагностики. Их диагностическая значимость повышается при глубокой локализации опухолей в полостях и клетчаточных пространствах;

• Биопсия опухоли. При поверхностно расположенных опухолях не представляет затруднений. Глубоко расположенные опухоли могут быть исследованы только под ультразвуковым или томографическим контролем;

• Ангиография. Введенное в артерии контрастное вещество определяет локальное скопление сосудов в месте роста опухоли и характер нарушения кровообращения ниже места роста саркомы.

Ведущие клиники в Израиле

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

• альвеолярная;
• ангиосаркома;
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• хондросаркома внескелетная;
• эпителиоидная;
• фибросаркома;
• липосаркома;
• лейомиосаркома;
• мезенхимома (злокачественная);
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• шваннома (злокачественная);
• саркома синовиальная;
• рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

• жировой ткани;
• фибропластические (миофибробластические);
• фиброгистиоцитарные;
• гладкомышечные;
• перицитарные (периваскулярные);
• скелетной мускулатуры;
• сосудистые;
• костно-хрящевые;
• стромальные ЖКТ;
• опухоли нервов;
• неопределенной дифференцировки;
• недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

• рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
• внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
• синовиальную – 8 %;
• шванному – 4 %;
• фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

• Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
• Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
• Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
• Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
• Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

• Отсутствие истинной капсулы;
• Склонность к инфильтративному росту;
• Мультицентричный рост.

Питание

Так же как и в случае других онкологических заболеваний, питание при саркоме мягких тканей не должно содержать:

• слишком жирной пищи;
• копченостей;
• консерваций;
• других видов нездоровой пищи;
• алкоголя.

Больные должны тщательно следить за своим рационом, и отдавать предпочтение употреблению овощей, фруктов, злаковых, диетического мяса и кисломолочных продуктов.

Соблюдение правил здорового питания и рекомендаций лечащего врача значительно увеличивает эффективность лечения.

Саркома мышцы

Мышечная саркома – это редкая патология, которая часто встречается в юном возрасте. Опухоль долгое время развивается без явных клинических признаков. По мере постепенного разрастания в тканях формируются припухлости, появляется боль.

Примерно 25% пациентов жалуются на болевые ощущения в животе, при этом думают, что у них нарушена функция ЖКТ. У женщин такие болевые ощущения напоминают менструальные боли. На данном этапе еще возможно провести результативное лечение, поэтому специалисты онкологических клиник Израиля призывают не ждать ухудшения состояния, а идти к доктору после появления первых признаков заболевания.

Если на этом этапе не оказана врачебная помощь, то на фоне болевых ощущений возникают кровотечения. Лечение саркомы мышц хирургическое, в сочетании с лучевым лечением.

Разновидностью мышечных сарком является лейомиосаркома, которая развивается из тканей гладких мышц. Такие мышцы присутствуют в сердце, желудке, стенках кровеносных сосудов и других органах, поэтому локализация опухоли может быть любой.

Чаще всего лейомиосаркома развивается:

• в мягких тканях нижних и верхних конечностей;
• в мочевом пузыре;
• в матке;
• в органах пищеварительного тракта;
• в селезенке;
• в подкожной жировой клетчатке;
• на коже.

Заболеванию подвержены преимущественно люди в возрасте от 45 до 65 лет. Лейомиосаркома характеризуется быстрым развитием, опухоль рано распадается и формирует метастазы в отдаленных органах. Заболевание проявляется признаками, характерными для сарком: припухлостью и болями. По мере распространения поражает костную ткань, часто сопровождается рецидивами.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, поражающая скелетные мышцы. А так как эти клетки находятся в каждой части тела, то и локализация опухоли бывает разной. В общей группе сарком рабдомиосаркома считается редкой формой рака, но среди мягкотканых сарком данный тип является наиболее распространенным.

Опухоль классифицируется несколько категорий:

• альвеолярная рабдомиосаркома – развивается у детей разного возраста, поражает область верхних и нижних конечностей, туловище;
• эмбриональная рабдомиосаркома — развивается у детей в возрасте до 10 лет, поражает мышечные ткани половых органов, шеи, головы.

В редких случаях возможно развитие рабдомиосаркомы у взрослых.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...