Описание врожденных пороков развития почек и их лечения

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

• Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
• Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
• Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
• Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

• Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
• Гидронефроз
• Опухоль почки

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

• Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
• Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
• Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
• Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

• нарушение оттока мочи;
• появление первых признаков пиелонефрита;
• изменения в составе крови и мочи;
• повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

• к отставанию ребенка в развитии;
• к почечной недостаточности;
• к развитию хронического пиелонефрита;
• к нарушению оттока мочи;
• к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

• правильно питаться в период беременности;
• регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
• не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
• избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
• вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Сосудистые нарушения

В МКБ-10 кодом аномалии развития почек, причиной которой послужило плохое кровоснабжение органа, является шифр Q63.8 «Другие уточненные врожденные отклонения». Именно из-за проблем с сосудами нарушается полноценный отток мочи из органа, вследствие чего зачастую возникает пиелонефрит, повышается артериальное давление, развивается почечная недостаточность.

Диагностируя врожденную аномалию сосудов почек, в первую очередь нужно дифференцировать ее от туберкулеза, гематологических и гепатологических болезней. Сосудистые нарушения обычно являются сопровождающим явлением для порока самой почки. Условно патологии сосудов почек разделяют на аномалии вен и артерий. Пороком формирования главных сосудов выделительной системы может быть:

• образование множественных сосудов;
• появление добавочной артерии, которая уже основной и крепится к органу вверху или внизу;
• наличие дополнительного кровеносного сосуда аналогичного размера;
• фибромускулярный стеноз (сужение просвета сосудов из-за интенсивного разрастания кистозной и мышечной ткани);
• артерия, имеющая коленообразную форму;
• аневризмы.

Венозные пороки – это множественные и добавочные вены, а также вариант расположения сосудов, выходящих из передней и задней части органа в кольцеобразной форме. Аномалией считается и экстракавальное впадение, и ретроаортральное размещение левой почечной вены, и присоединение правой яичковой вены к сосуду почки. Чтобы обнаружить подобные отклонения, назначают допплерографию. По результатам исследования врач сможет дать объективную оценку состоянию почечных сосудов.

Клинические признаки дистопии

Наиболее часто обнаруживается односторонняя поясничная дистопия почек. Реже наблюдается двустороннее поражение. Единственным симптомом может быть умеренно выраженная боль. Она имеет следующие отличительные признаки:

• тупая или ноющая;
• локализуется в пояснице или подвздошной области;
• односторонняя или двусторонняя.

При дистопии поясницы возможны следующие симптомы:

Болевой синдром обусловлен давлением почки на близлежащие ткани. Иногда сдавливаются нервы. Тазовая дистопия правой почки сопровождается дискомфортом и болью внизу живота. У женщин возможны нарушение менструального цикла по типу альгодисменореи и диспареуния. В последнем случае возникает дискомфорт во время половых сношений.

Данные симптомы можно ошибочно принять за острую хирургическую патологию. При расположении обеих почек в тазовой области возможно сдавливание мочевого пузыря. В этом случае микции становятся болезненными и частыми. Нарушается стул. Данная патология представляет опасность для беременных. Она может стать причиной осложненных родов и токсикоза.

При внутригрудной дистопической почке клиническая картина напоминает кардиологическую патологию. Нередко у таких детей выявляется грыжа диафрагмального отверстия. Основным симптомом торакальной дистопии является боль в груди. Она не связана с приемом пищи и не устраняется нитратами. Опасность для детей и взрослых представляет перекрестная форма дистопии. Она может привести к нарушению функции почек и стойкому повышению артериального давления.

Ассиметричные сращения почек на УЗИ

Почки соединены противоположными концами, обе почечные лоханки находятся по одну сторону от позвоночника, но устья мочеточников в мочевом пузыре расположены на своих обычных местах.

В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующие L-образную почку, перпендикулярны. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I- и L-образной расположены медиально.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

• отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
• плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
• маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

• Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
• Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
• Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

• УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
• Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
• Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
• КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Возможные негативные последствия

Выраженная тазовая дистопия почки без соответствующего лечения приводит к осложнениям. Возможны следующие последствия:

• нарушение оттока мочи (уростаз);
• гидронефроз;
• хронический пиелонефрит;
• уролитиаз;
• вазоренальная артериальная гипертензия;
• осложнения во время беременности;
• токсикоз;
• хронический запор;
• дисменорея;
• компрессия нервов.

При гидронефрозе почечная ткань отекает. Обусловлено это застоем мочи. Дистопия, осложненная гидронефрозом, проявляется гематурией, тошнотой, рвотой, поллакиурией, болью в пояснице, слабостью и гипертензией. Аномальное расположение почки плода чревато нарушением функции органа после рождения.

У женщин часто нарушается менструальный цикл. Это возможно, если почка смещается в малый таз. Частым осложнением является мочекаменная болезнь. Она развивается на фоне застоя урины. Серьезным осложнением является пиелонефрит. При нем возникают такие симптомы, как боль в пояснице, слабовыраженная дизурия и слабость. Изменяются показатели мочи.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

• Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
• Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
• Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
• Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Всегда ли нужна операция?

Необходимость хирургического вмешательства зависит совсем не от вида и степени смещения пораженной почки. Операция по возвращении органа в нужное место представляет большую сложность (ввиду присутствия мелких почечных сосудов) и проводится только в том случае, если смещенная почка оказывает ощутимое давление на близлежащие органы.

Показанием для вмешательства хирургов является и повреждение самого бобовидного органа из-за нарушенного кровообращения.

Лишь при окончательном омертвении почки используют нефрэктомию – это радикальный метод, подразумевающий ее полное удаление. Перед операцией специалист должен определить наличие и местоположение второго органа из пары, т. к. при имеющейся врожденной аномалии существенно возрастает риск отсутствия второй почки.

Во многих случаях дистопию обнаруживают во время обращения пациента к врачу с жалобами на симптомы воспаления в мочеполовой системе. В этом случае больному назначают консервативное лечение, направленное на уничтожение инфекционного возбудителя. Среди популярных сегодня препаратов можно отметить: Фурамаг, Ципрофлоксацин и другие медикаменты.

Другие методы лечения

При дистопии показана лечебная физкультура (ЛФК). Больным запрещены большие нагрузки, включая поднятие тяжестей. Комплекс упражнений подбирает врач ЛФК. Большое значение имеет реабилитация. Она требуется как после операции, так и без нее. Хороший эффект оказывают грязелечение и радоновые ванны.

Параллельно проводятся физиопроцедуры. Электроды не накладываются в том случае, если почка расположена рядом с сердцем. Тяжелобольным может понадобиться психотерапия. Она нужна при наложении нефростомы. Требуется придерживаться лечебного питания. Больным назначается диета №7. Основная ее цель — ослабить функцию органа.

Больным необходимо:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от экстрактивных веществ;
• уменьшить потребление жидкости.

Запрещены такие продукты, как кофе, консервы, колбасы, соления, специи, жирные рыба и мясо, шпинат, сало, выпечка, бобовые, копчености, грибы и редис. Диета ужесточается, если развивается нефролитиаз. Пищу рекомендуется отваривать и употреблять в измельченном виде. Оптимальный режим приема пищи — 5 раз в день. Лечение дистопии народными средствами не проводится ввиду неэффективности. Не существует трав, которые могли бы изменить расположение почек. Самолечение может привести к осложнениям.

Аномалии расположения

По мере развития плода, формирующиеся почки перемещаются у зародыша из области таза в поясничную зону, постепенно доходя до нужного уровня. Если на этапе развития, их перемещение было нарушено, это — дистопия. Она бывает:

• крестцово-поясничной;
• тазово-крестцовой;
• грудной;
• подвздошной.

Дистопия может носить, как односторонний, так и двухсторонний характер, когда нарушения перемещения затрагивает только одну сторону тела либо сразу обе.

Выбор лечения индивидуален. Тактика его определяется тем, когда орган прекратил перемещаться.

Лечение бывает различным, в зависимости от клинических проявлений и присутствующих осложнений. Для постановки диагноза обращаются к ультразвуковому исследованию, к рентгенографии. Проводится симптоматическое лечение, в отдельных случаях возникает острая необходимость в оперативных вмешательствах.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...