Печеночная недостаточность: причины, симптомы, диагностика и лечение

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Функции печени

Перед тем как рассматривать функциональные нарушения печени, следует знать о её строении и физиологическом значении. Печень человека – это крупнейшая внешнесекреторная железа анатомической системы, состоящая из двух долей. Правая и левая часть печени представляют собой пирамидальные сегменты, обладающие обособленной системой кровоснабжения, иннервацией и оттоком желчи.

Жизненно важный секреторный орган анатомической системы обладает рядом функций:

• обезвреживание и удаление из организма избыточных биологически активных и токсичных веществ;
• конвертация различных энергетических источников в глюкозу;
• регуляция углеводного баланса;
• пополнение и хранение витаминов и микроэлементов;
• участие в процессах кроветворения;
• расщепление жировых клеток.

Кроме того, печень обладает уникальным свойством самовосстановления даже при потере своего первоначального размера на 75% от нормы.

Боль в правом боку – признак острой печеночной недостаточности

Общие сведения

Печень выполняет в организме множество функций, являясь «биохимической лабораторией» организма. При различных заболеваниях этого органа или поражениях (ядами, токсинами) развивается печеночная недостаточность. Под термином «печеночная недостаточность» объединяют симптомокомплекс, связанный с различными нарушениями функции печени, в результате которых развивается несоответствие между потребностями организма и функциональными возможностями печени.

Причиной декомпенсации функций является массивный некроз гепатоцитов при токсическом, вирусном или ишемическом повреждении первоначально здоровой печени, или обострение хронического заболевания печени, когда в силу каких-либо причин (кровотечение, операция на печени по поводу цирроза или опухоли) развивается острая декомпенсация хронического заболевания. Развитие печеночной недостаточности свидетельствует о том то, что из функционирования выпало более 75-80% печеночных клеток. Нарушается детоксикационная функция органа и ряд токсических веществ (индол, аммиак, скатол, фенол, жирные кислоты) поступают в системный кровоток, вызывая развитие энцефалопатии и комы.

Печеночная недостаточность чаще всего развивается на фоне острых и хронических вирусных гепатитов. На втором месте среди причин у мужчин стоит алкогольное поражение печени с развитием цирроза. Острая печеночная недостаточность у женщин связана большей частью с вирусным гепатитом Е, особенно при беременности, увеличивая смертность до 25%. В данной статье мы рассмотрим симптомы этого состояния и основные направления коррекции его.

Патогенез

В основе патогенеза данного состояния лежит массивное повреждение печеночных клеток (некроз), в результате чего нарушаются функции печени и других органов — прежде всего ЦНС, легких, почек, гемодинамики, перфузии тканей и развитие метаболического ацидоза. В конечном счете развивается тяжелая полиорганная недостаточность. Некроз является результатом гипериммунного ответа на повреждающий фактор. Процесс распространяется, вовлекая большое количество здоровых гепатоцитов, и имеет характер цепной реакции с развитием массивного повреждения. Тяжесть печеночной недостаточности зависит от количества поврежденных гепатоцитов и от продолжительности периода их гибели. Если ранее считалось, что механизм гибели клеток печени заключается в развитии некроза, то сейчас рассматривается и изучается другой механизм их гибели, а именно — апоптоз (то есть самопрограммируемая смерть клеток). Выявлено, что при выраженных повреждениях клеток развивается некроз, а при незначительных — преобладает апоптоз.

Поскольку печень принимает участие в углеводном, жировлм и белковом обменах, синтезе витаминов при нарушении ее функции все эти показатели изменяются. Нарушения углеводного обмена характеризуются склонностью к гипогликемии, что связано с уменьшением количества гликогена в печени. Гипогликемия у больных проявляется головокружением, слабостью и различными вегетативными расстройствами. Нарушения жирового обмена проявляется нарушением синтеза триглицеридов, холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, липопротеидов. В крови снижается уровень липопротеидов и холестерина, а в кишечнике возникает дефицит желчных кислот. Нарушения белкового обмена проявляется уменьшением альбуминов в крови, синтез которых резко снижается. Дефицит их приводит к появлению гипергидратации тканей и отеков (при портальной гипертензии появляется асцит). Также уменьшается синтез α и β-глобулинов. Диспротеинемия влечет снижение альбумино-глобулинового коэффициента.

Нарушается синтез важных факторов свертывания, что влечет развитие кровоточивости. Протромбиновый индекс служит маркером тяжести недостаточности печени — чем он ниже, тем тяжелее ее поражение. Нарушается синтез транспортных белков, что вызывает развитие железодефицитной и В12-дефицитной анемии. Нарушается и синтез витаминов, в частности витамина А и В6. Возникают гормональные расстройства в связи с дефицитом транспортных белков и в связи с нарушением преобразования гормонов в печени.

Поскольку аминокислоты не используются при синтезе белка, их количество в крови увеличивается (гипераминоацидемия) и увеличивается выделение их с мочой (почки не в состоянии реабсорбировать их и вернуть в кровоток). Чем больше нарушена функция печени, тем больше уровень аммиака в крови (это токсичный конечный продукт белкового обмена), поскольку печень является главным органом обезвреживания этого продукта и не доводит процесс метаболизма его до образования мочевины.

Ослабление антитоксической функции выражается в снижении обезвреживания также токсических продуктов — индол, скатол, нитробензол, фенол, путресцин, которые поступают из кишечника. Ослабление печеночных макрофагов снижает барьерную функцию печени: в кровь попадают антигены, микробы, токсины, иммунные комплексы, поэтому часто у таких больных развиваются инфекционные, аллергические и иммунные заболевания. Даже развивается токсемия, сопровождающаяся высокой температурой, лейкоцитозом, гемолизом эритроцитов, почечной недостаточностью и появлением эрозий в кишечнике. Воздействие токсических веществ на головной мозг (преимущественно аммиака) угнетает процессы в нем, вызывая печеночную энцефалопатию, переходящую в кому.

Печеночные недостаточности – классификация

Единой классификации печеночной недостаточности не разработано.

По времени развития печеночные недостаточности разделяются на острые, подострые и хронические. В некоторых классификациях указываются фульминантные, субфульминантные и отсроченные формы недостаточности.

Внимание! Степень тяжести печеночной недостаточности всегда крайне высока. Данное состояние является жизнеугрожающим и сопровождается высоким риском развития летальных последствий.

Даже в случаях, когда диагноз выставляется на компенсированной стадии (часто без выраженной клинической симптоматики, только на основании результатов анализов), необходимо учитывать, что декомпенсация функций печени может развиваться практически молниеносно. Поэтому прогноз при заболевании всегда серьезный.

По стадиям данные патологии разделяют на начально-компенсированные, выражено-декомпенсированные, терминально-дистрофические стадии печеночных ком.

По клинической симптоматике выделяют стадию:

• массивного некротического поражения гепатоцитарных тканей;
• развития печеночных энцефалопатий.

По формам поражений гепатоцитарных клеток выделяют:

• печеночно-клеточные типы, развивающуеся на фоне воспалительно-некротического поражения печеночных клеток и сопровождающуеся резким снижением тургора кожных покровов, кожной пигментацией, развитием гинекомастии, интенсивной желтушностью кожи и слизистых, а также развитием печеночных энцефалопатий и ком;
• экскреторную (холестатическую), развивающуюся в результате длительного внутрипеченочного застоя желчи и проявляющуюся интенсивной желтухой, зудом кожи, брадикардией, стеатореей, расстройством стула и выраженным кишечным дисбактериозом;
• васкулярную (сосудистую) форму, развивающуюся вследствие нарушения печеночной микроциркуляции и проявляющуюся развитием симптомов портальных гипертензий, «головы медузы», варикозных расширений пищеводных вен и кровотечения из них, асцита, отеков на ногах, спленомегалии (увеличения селезенки).

Диета

Диета при гепатите

• Эффективность: лечебный эффект через неделю
• Сроки: 6 и более месяцев
• Стоимость продуктов: 1400-1450 рублей в неделю

Диета при циррозе печени

• Эффективность: лечебный эффект через 3-4 месяца
• Сроки: пожизненно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 руб. в неделю

При печеночной недостаточности отмечается ухудшение неврологической симптоматики и выраженности энцефалопатии, если увеличена белковая нагрузка. Поэтому, пациентам показано значительное снижение белкового компонента (мясо, рыба, яйца, молочные продукты) в рационе до 20-40 г в день. В зависимости от степени гипераммониемии даже прибегают к полному исключению белка и рацион больного составляют только углеводы, а энергетическая ценность рациона должна быть более 1500 ккал/в день. Соблюдение диеты приводит к уменьшению образования токсинов и аммиака в толстой кишке и снижению гипераммониемии.

В тяжелых случаях невозможно полноценно обеспечить питание больного, поэтому проводят парентеральное питание для обеспечения потребности в энергии. Вводятся концентрированные растворы (20-40%) Глюкозы, жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид, Липовеноз) и растворы аминокислот для внутривенного введения (Аминостерил Гепа, Аминоплазмаль Гепа).

Последствия и осложнения

Частыми осложнениями у больных с ОПН и ХПН являются:

• Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: увеличивается сердечный выброс и кровоток по воротной вене, развивается портальная гипертензия, что сопровождается расширением вен внутренних органов.
• Кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
• Печеночная энцефалопатия. Она осложняет течение острого некротизирующего гепатита и терминальной стадии всех хронических заболеваний печени. Нервно-психические нарушения при печеночной энцефалопатии обратимы при правильном и своевременном лечении.
• Развитие комы при отсутствии своевременного лечения печеночной энцефалопатии.
• Повышение внутричерепного давления.
• Отек мозга — тяжелое осложнение ОПН. Он вызывает ишемическое повреждение мозга и длительно сохраняющийся неврологический дефицит у выживших больных. В худших случаях отек вызывает вклинение мозга и смерть больного.

Питание и образ жизни

Диета и образ жизни при печеночной недостаточности играет чуть ли не самую главную роль в ее лечении.

Принципы диетотерапии при печеночной недостаточности:

• необходимо получать повышенное количество клетчатки;
• ограничение жира необходимо только при наличии симптомов холестаза;
• после улучшения состояния больного можно восстановить обычный рацион, вводя белковые продукты постепенно (как детям прикорм), начиная с белка растительного происхождения (гречка, злаки, бобовые), затем молочные продукты и при хорошей переносимости белка – мясо;
• малобелковая, а лучше безбелковая диета;
• суточная калорийность еды не должна быть менее 1500 ккал;
• еда должна быть вкусной и выглядеть аппетитно, так как у больных наблюдается резкое снижение аппетита;
• кушать надо часто, дробно;
• пища должна содержать достаточное количество легкоусвояемых углеводов (мед, сахар, фрукты, овощи);
• еда должна содержать в себе большое количество витаминов и микроэлементов;
• при развитии у пациента печеночной энцефалопатии с нарушением акта глотания или печеночной комы рекомендовано парентеральное питание (введение растворов аминокислот, углеводов, липопротеидов, витаминов, микроэлементов через вену).

Режим дня:

• необходимо отказаться от приема алкоголя и других гепато-токсических веществ (особенно, лекарственных препаратов без консультации врача),
• употреблять достаточное количество жидкости,
• отказаться от тяжелых физических нагрузок,
• высыпаться, наладить психологическое состояние,
• не допускать запоры, необходимо проведение очистительных клизм 2 раза в сутки,
• если позволяет состояние, больше находиться на свежем воздухе, избегая при этом открытых солнечных лучей.

Лечение печеночной недостаточности

Лечение этого состояния включает:

• Лечение основного заболевания.
• Инфузионная терапия для устранения волемических и водно-электролитных нарушений.
• Снижение уровня аммиака в крови.
• Лечение коагулопатии (применяют гемостатический препарат аналог витамина К-Менадион 300 мг в день).
• Борьба с отеком мозга (мочегонные препараты внутрь и осмотический диуретик Маннит внутривенно).
• Ограничение поступления белка (белок ограничивается до 30-40 г, жиры до 60 г в день, а углеводы до 200 г).
• При острой печеночной недостаточности проводят очищение кишечника для уменьшения всасывания продуктов гниения. Внутривенно вводят жидкости до 3000 мл в день. Это может быть раствор Глюкозы, Неогемодез, 30% Маннит, Рефортан, Гелофузин, Стабизол. Для устранения нарушений гемостаза переливают плазму, а при анемии — эритроцитарную массу.

При вирусном гепатите В назначают аналоги нуклеозидов: Ламивудин, Энтекавир, Тенофовир, Телбивудин, которые дают хорошие результаты. Аналоги нуклеозидов назначают непродолжительно. При гепревирусных гепатитах проводится лечение ацикловиром (10-30 мг на кг веса в сутки). При недостаточности печени, причиной которых стали вирусные гепатиты А, Е и С, противовирусные препараты не рекомендуется назначать. При лекарственном поражении парацетамолом назначают активированный уголь (1 г/кг веса в течение первого часа). Его назначают как можно раньше, если с момента приема парацетамола прошло меньше 4-х часов. В последующем переходят на введение N-ацетилцистеина.

При отравлении грибами лечение начинают с промывания желудка, введения через зонд активированного угля. Он связываете амотоксин (яд грибов), что дает лучшую выживаемость больных. Затем проводится инфузионная терапия для восполнения водно-электролитного состава крови.

Дополнительные методы лечения предусматривают назначение гепатопротекторов на основе силимарина — биологически активные вещества расторопши. Действие силимарина (препарты Карсил, Дарсил, Гепарсил, Легалон, Силарсил) основывается на способности его противостоять захвату α-аманитина (наиболее ядовитый токсин) печеночными клетками. Однако препарат эффективен, если его принять в первые 48 часов после отравления грибами. Силимарин назначается по 30-40 мг на кг веса в день, курс его приема 3-5 дней. Часто прием силимарина дополняют введением N-ацетилцестеина.

Лечение печеночной недостаточности при аутоиммунных гепатитах предусматривает назначение глюкокортикостероидов (Преднизолон 40-60 мг в день). Если у пациента есть показания и возможности проведения ранней трансплантации печени, то ее выполняют даже во время приема глюкокортикостероидов.

При хронической печеночной недостаточности важно:

• Соблюдение диеты с ограничением белка 20-40 г в день.
• Введение раствора глюкозы.
• Введение в кишечник антибиотиков (Неомицин, Ванкомицин), которые будут подавлять образование аммиака бактериями в кишечнике.
• Дезинтоксикационная терапия (до 2,5-3 л различных растворов).
• Препараты для уменьшения в крови аммиака.

Гипераммониемия наблюдается у больных при хронических заболеваниях печени на стадии до появления цирроза. Учитывая роль аммиака в развитии печеночной энцефалопатии, медикаментозная тактика должна быть направленная на все звенья образования и абсорбции аммиака в кишечнике и нейтрализацию его в печени и крови. Выделяют три группы препаратов, которые:

• уменьшают поступление аммиака из кишечника (дисахариды, невсасывающиеся антибиотики, подавляющие микрофлору, очищение кишечника);
• связывающие аммиак в крови (фенилацетат натрия и бензоат натрия);
• обезвреживают аммиак в мышцах и печени (препарат Гепа-Мерц с активным веществом L-орнитин-L- аспартат).

Для подавления флоры, которая продуцирует аммиак, назначают антибиотики (Ванкомицин, Ципрофлоксацин). Прием антибиотиков сочетают с высокими клизмами, которые максимально очищают толстую кишку. Санация кишечника проводится для удаления азотсодержащих веществ, и она особенно важна при появившихся желудочно-кишечных кровотечениях. Также с целью уменьшения содержания аммиака в кишечнике применяют лактулозу (препараты Дюфалак, Нормолакт, Гудлак, Порталак), которые назначают внутрь до 30-120 мл в день или вводят в прямую кишку).

Лактулоза является синтетическим дисахаридом, который подавляет активность аммониегенных бактерий и способствует уменьшению в кишечнике аммиака. Препарат, который усиливает метаболизм аммиака — L-орнитин -L-аспартат. В зависимости от состояния больных могут назначаться препараты эти препараты внутривенно (Орнилатекс, Ларнамин, Орницетил) или внутрь (Орнитин-Канон, Гепа-Мерц). Последний назначают по 3 г внутрь 3 раза в день в течение месяца, а по 10 дней ежемесячно еще три месяца. Такая схема является эффективной для снижения уровня аммиака. При прогрессировании энцефалопатии больные должны занимать положение с приподнятым головным концом, им проводится интубация трахеи. Для снижения внутричерепного давления назначается Маннит внутривенно.

Доктора

специализация: Гастроэнтеролог / Гепатолог

Хрипко Илонна Владимировна

4 отзываЗаписаться

Евстигнеева Гузель Галеевна

2 отзываЗаписаться

Голуб Екатерина Владимировна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

• Гепатопротекторы: Карсил, Дарсил, Гепарсил, Легалон, Силарсил.
• Гипоаммониемические средства: Орнилатекс, Ларнамин, Орницетил, Орнитин-Канон, Гепа-Мерц.
• Инфузионные растворы: раствор Глюкозы, Неогемодез, Маннит, Рефортан, Гелофузин, Стабизол.
• Антибиотики: Неомицин, Ванкомицин, Ципрофлоксацин.

Процедуры и операции

Накапливающиеся токсические вещества, значительно нарушают функцию многих органов, вызывая полиорганную недостаточность. Часто медикаментозная и инфузионная терапия оказываются малоэффективными, поэтому для замещения функции печени используют экстракорпоральные методы детоксикации:

• Гемо- или плазмасорбция с использованием сорбентов (угольных или полимерных).
• Плазмаферез.
• Гемофильтрация.
• Гемодиализ.
• Процедура MARS (молекулярная адсорбирующая рециркулирующая система).
• Процедура HepaWash.

Целью экстракорпоральных методов лечения является замещение функции печени, пока не произойдет регенерация ее клеток или ожидание до плановой трансплантации печени. Больным с печеночной энцефалопатией III и IV стадий показана трансплантация печени.

Печеночная кома (гепатаргия) и ее симптомы

Печеночная кома делится на 3 стадии:

• прекома;
• угрожающая кома;
• кома.

На начальной стадии отмечаются прогрессирующая анорексия, тошнота, развитие желтухи, уменьшение размеров печени и резкие биохимические изменения в крови.

В период угрожающей комы наблюдаются развитие нервно-психических нарушений, замедление мышления и ухудшение памяти, неустойчивость настроения, а также мелкий тремор (дрожание) конечностей. Активная терапия может быть эффективна на данном этапе заболевания, однако чаще всего тяжелые необратимые изменения печени, которые могут наступить на II стадии, приводят к собственно коме.

В период комы наблюдаются резкая смена физического и психоэмоционального состояния (возбуждение чередуется со ступором), а также нарушение сознания вплоть до его полной потери. У больных на данной стадии печеночной недостаточности холодеют конечности, изо рта и от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются кровотечения и кровоизлияния.

Список источников

• М.А. Макарова, И.А. Баранова. Основные гепатологические синдромы в практике врача-интерниста /Consilium Medicum. 2017; 19 (8): 69–74.
• С.П. Лукашик, И.А. Карпов Острая печеночная недостаточность у взрослых: этиология, клинические проявления, методы коррекции / Архивъ внутренней медицины. — № 3.— 2017 С.171-181
• Майер К.-П. Гепатит и последствия гепатита. — М.: ГЭОТАР — МЕД., 2001.
• Буеверов А.О. Печеночная энцефалопатия: клинические варианты и терапевтические возможности//Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии, 2003,№5, С 46-52.
• Журавель С.В. Острая печёночная недостаточность // Consilium Medicum. – 2004. – Vol. 6, № 6. – C. 26-31.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...