От чего возникают подковообразные почки — симптомы и лечение

Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

Этиология

Считается, что подковообразная почка образуется в процессе органогенеза, когда нижние полюсы соприкасаются. Теория механического слияния применима для почек с волокнистым перешейком.

Более современные исследования предполагают, что аномальное сращение тканей происходит в результате тератогенного события, предполагающего аномальную миграцию нефрогенных клеток, которые в дальнейшем сливаются. Этот же механизм может иметь место в развитии некоторых неоплазий, например, опухоль Вильмса.

Предрасполагающие факторы:

• перенесенные инфекции в период беременности;
• хроническая интоксикация организма;
• генетические заболевания;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• экологический фактор;
• возраст матери старше 40 лет;
• воздействие облучения и пр.

Иногда факторов может быть несколько, но сказать, какой из них привел к развитию аномалии, невозможно.

Общие сведения

Подковообразная почка встречается в современной урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже — верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки имеют аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Подковообразная почка

Классификация

Сращение почек, подковообразная почка

Врождённая аномалия, при которой происходит сращение двух почек между собой с образованием перешейка в области верхнего и нижнего полюса. Часто сопровождается изменениями в других органах, в основных парных. Характерные признаки:

• нарушение оттока мочи;
• болевой синдром в поясничном отделе позвоночника;
• неспецифические признаки гидронефроза и пиелонефрита.

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер и направлена на облегчение симптомов. Лечение исключительно оперативное.

Поликистоз почек

Тяжёлая патология, которая часто сопровождается поражением печеночной системы с желчными протоками. Дети, рождённые с такими пороками, считаются нежизнеспособными. Почки похожи на губку с очень мелкими порами. Структурные ткани и клубочки замещены кистозными образованиями, что не позволяет органу выполнять свою основную функцию.

Синдром Поттера

Врождённая аномалия развития плода, для которой характерно полное отсутствие почек или аплазия (отсутствие части либо органа полностью) в сочетании с аномалией лицевой части черепа.

Способы диагностики подковообразной аномалии

Диагностические исследования основываются на нескольких процедурах:

• УЗИ почек – ультразвуковое исследование;
• Внутривенная пиелография – в вены вливается контрастный раствор, а затем под действием рентгеновских лучей происходит визуализация мочеполовых структур;
• Цистоуретрография – изучение мочеполового тракта с помощью рентгеновских Х-лучей;
• МРТ или КТ;
• Анализы мочи, крови и мн. др.

На основе полученных данных нефросцинтиграфии, урографии, эхографии и аортографии специалист определяет точное расположение, ограничение подвижности и перешеек. А ретроградное пиелографическое исследование позволяет увидеть низкую локализацию почечных лоханок и аномальное местоположение чашечной системы.

Современные инновационные технологии и методы диагностики обеспечивают возможность установления точной клинической картины аномалии. А с помощью ангиографического исследования выявляется состояние системы сосудов, подобная процедура часто становится определяющей для проведения оперативного вмешательства.

Как часто бывает, при отсутствии каких-либо проявлений со стороны подковообразной почечной аномалии необходимости в лечении не возникает. Но если патология осложняется какими-либо дополнительными аномальными процессами, то прибегают к диагностике и лечению.

Разновидности формы

Подковообразная почка образуется при соединении нижних частей органа через перешеек. Несмотря на то что этот вид встречается чаще всего, выделяют другие формы почек:

• Ассиметричное скрещивание. Органы соединяются противоположными полюсами, лоханки разворачиваются в разные стороны. Орган может занимать разное положение (по вертикали или горизонтали).
• Дискообразное сращивание. Срастание естественных фильтров проходит верхними и нижними полюсами, а также средней частью.
• Галетообразное. Парный орган соединяется средней частью.

Форма почек после слияния

• I образна почка — одностороннее сращивание;
• галетообразная почка — двустороннее сращивание, при котором пациент не ощущает болезненных приступов, как правило, они расположены вертикально и в таком же положении могут срастаться.

Для информации! S образная почка относится к одностороннему сращиванию органа, который не имеет ярко выраженного симптомокомплекса.

Почечная структура делится на два вида:

• ассимитрический — орган срастается по верхним полюсам;
• симметрический — орган срастается по нижним полюсам.

Наиболее сложными слияниями органов являются комкообразной и галетообразной формы, для такого слияния характерно полное присоединение к внутренней части.

Как найти реципиента на почку и кто может стать донором?

Диагностические исследования

При инструментальном подтверждении подковообразной почки выполняют лабораторные исследования для оценки функциональной способности почек и выявления сопутствующей патологии:

• общий анализ мочи, проба Нечипоренко;
• посев мочи на флору и чувствительность к антибиотику;
• общий анализ крови;
• мочевина, креатинин.

Из инструментальной диагностики применяют КТ, МРТ, ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, почечную артериографию, радиоизотопную сцинтиграфию.

Симптоматические особенности

Подковообразная почка как самостоятельное явление не дает о себе знать, но при осложнениях и распространении на другие системы и органы появляются следующие симптомы:

Подковообразная почка провоцирует кровяной энурез, расстройства пищеварения, асцит, боль в животе и пояснице.

• Болевые ощущения появляются в области пупка при резких поворотах, наклонах и физической нагрузке. Боль может распространятся в поясничную область и нижнюю часть брюшной полости.
• Дисфункция ЖКТ. Частые запоры возникают из-за давления деформированной почки на нервные сети.
• Эмоциональная неустойчивость. Раздражительность появляется из-за постоянно сопутствующих болей и дискомфорта.
• Присутствие крови в моче. Это происходит из-за сдавливания сосудов сросшимися почками.
• Накапливание жидкости в тканях брюшной полости. Из-за сдавливания полой вены развивается варикозное расширение вен, отечность конечностей.
• Вынужденное родоразрешение раньше срока из-за атипичного строения почек.
• У женщин — изменение менструального цикла.

Хирургическое лечение

В ряде случаев, рассматривается вопрос об оперативном лечении.

При наличии обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента возможно выполнение пиелопластики, которую выполняют для улучшения оттока мочи.

Оперативное вмешательство при подковообразной почке сопряжено с повышенным риском кровотечений, свищей, инфаркта почек.

Некоторые пациенты спрашивают: «Можно ли использовать литотрипсию для лечения мочекаменной болезни, если есть подковообразная почка?»

На этот вопрос однозначно ответить нельзя. Все решается в индивидуальном порядке, но противопоказанием к ДУВЛТ служат гидронефроз, сопутствующий воспалительный процесс, стриктура.

Хирургическое лечение зависит от процесса заболевания и стандартных хирургических показаний. При планировании хирургического подхода аномальное сосудистое кровоснабжение почек исследуют с помощью ангиографии. Как правило, срединный разрез брюшной стенки обеспечивает доступ к обеим сторонам почки и сосудов.

Важно

Если нет каких-либо сопутствующих урологических заболеваний, почечной недостаточности, оперативное лечение не показано.

Лечение аномалии развития почек

Консервативная терапия включает назначение уросептических средств, гипотензивных препаратов и антибиотиков при инфекционном поражении почечной системы.

При выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, при дистопии и отсутствии эффекта от лекарственной терапии назначают оперативное вмешательство:

• удаление добавочной почки;
• стентирование сосудов почек;
• стентирование почечных лоханок;
• удаление удвоенной почки.

Кисты не требуют оперативного вмешательства, содержимое полости эвакуируется при проколе во время эндоскопической операции без использования открытого доступа.

Доктора

специализация: Нефролог / Терапевт / Педиатр

Петракова Ирина Адольфовна

4 отзываЗаписаться

Евстафьева Лариса Евгеньевна

3 отзываЗаписаться

Худайберганов Азат Курбанович

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Диувер

Ибупрофен

Цистон

Фуросемид

• Мочегонные препараты. Увеличивают объём перерабатываемой почками жидкости, усиливают её выведение. Назначаются для профилактики отёков: Торасемид; Фуросемид; Верошпирон; Индапамид.
• Нестероидные противовоспалительные средства. Позволяют избавиться от неприятных ощущений в поясничной области, уменьшить выраженность болевого синдрома, снимают отёчность изменённой почки: Ибупрофен; Кеторолак; Найз.

• Препараты, стимулирующие работу почек на растительной основе: Фитолизин; Канефрон; Цистон.

• Иммуностимуляторы. Усиливают выработку костным мозгом новых клеток, которые оказываю протекторное, защитное действие: Интерферон; Иммунал; Циклоферон.

Появления клинической картины

Иногда подковообразная почка на протяжении всей жизни человека, может никак не проявлять симптомов. Однако все же существует ряд симптомов характерных для нее:

• боль в области пупка во время сгибания-разгибания туловища;
• болевые ощущения в пояснице;
• запоры;
• нарушение перистальтики кишечника.

Болевой симптом может быть постоянным, что приводит к эмоциональной неустойчивости человека.

Стадии течения

Симптомы могут возникнуть неожиданно, часто после механического травмирования органа. На протяжении жизни пациента подковообразный орган может привести к развитию заболеваний мочеполовой системы различной тяжести. Так у пациента с подобной аномалией могут развиться сопутствующие патологии на разных этапах заболевания:

• Сдавливание сосудов патологической почкой становится причиной венозной внутрипочечной гипертензии, часто сопровождающейся гематурией.
• Сжимание нижней половой вены приводит к развитию отеков ног, варикозов вен ног и малого таза, асцита.
• В том случае если перешеек начального отдела мочеточника становится причиной нарушения оттока мочи из лоханок, то у больного может развиться пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз.
• Иногда завершающей стадией заболевания становится рак и почечный карциноид.

Болезненные менструации у женщин иногда становятся единственным симптомом подковообразной почки

. Так же данная патология может стать причиной преждевременных родов.

Современные методы диагностики болезни

Горбатая почка определяется привычными диагностическими способами. Единственное, от чего требуется отказаться, — ретроградная пиелография. Этот вид обследования предусматривает введение катетера в видоизмененный орган, что может привести к необратимым последствиям. В свою очередь, ангиография — эффективный и информативный метод диагностики, который позволят узнать максимум информации: месторасположение, структура тканей, размер, наличие новообразований. Широко используется при подготовке к операции. Дополнительные методы исследования:

• цистоуретрография;
• рентгеновский снимок при наполненном и опустошенном мочевом пузыре;
• УЗИ;
• допплерография;
• клинический анализ мочи и крови;
• внутривенная пиелография, проводится при отсутствии острых воспалительных процессов.

Способы терапии

Подковообразная почка не нуждается в каком-либо лечении, если она не влияет на качество жизни пациента. В большинстве случаев терапия носит симптоматический характер, так же обязательным является диспансерный учет у нефролога или уролога, это необходимо для избегания каких-либо вторичных осложнений.

Традиционное и медикаментозное лечение

Пациентом с подковообразной почкой могут назначаться медикаменты в качестве поддерживающего лечения, для того чтобы не допустить развития осложнений патологии.

Такими препаратами являются мочегонные средства, а именно:

• Фурасемид — по 1 таблетке 2 раза в день;
• Диувер – по 1 таблетке 1 однократно.

Также антибактериальные препараты, диуретики:

• Уролесан – по 8-10 капель 3 раз в день;
• Канефрон — по 2 таблетке 3 раза в день.

Спазмолитические медикаменты:

• Дротаверин — по 2 таблетки при наличии болевого синдрома.

Помимо медикаментозного лечения пациентам необходимо следить за своим питанием и избегать употребления большого количества соли.

Народная медицина

Народные рецепты в данном случае могут носить только вспомогательный характер и использоваться для очищения почек, либо снятия легкого воспаления.

Могут применяться следующие рецепты:

• Отвар из корней шиповника и боярышника – взять по 1 ст. ложки высушенных плодов, залить 0,5 кипятка, поместить в термос и настоять 12 часов. Употреблять по 100 мг 2-3 раза в день.
• Сок свеклы и моркови – взять 1 часть сока свеклы и две части сока свежевыжатого моркови – употреблять до двух стаканов в течение суток.
• Березовый сок, замечательно очищает почки, для этого необходимо выпивать по 250 мл чистого сока в сутки.
• Можно применять и лекарственные ванны — на 1 л кипятка добавить по 0,5 ст. ложки цветков ромашки, листьев смородины и березы, шалфея и эвкалипта. Настоять 30 минут процедить и добавить в ванну, время процедуры – 15 минут.

В каких случаях нужна операция

Оперативное вмешательство показано, если у пациента наблюдаются постоянные сильные боли, гидронефротические трансформации, появляются камни, развиваются опухоли. Могут проводиться следующие методики лечения:

• Рассечение перешейка и разведение концов почки с последующей фиксацией в новом положении, эта процедура проводиться при наличии сильных болей и нарушении уродинамики.
• Геминефрэктомия проводится, если одна из половин патологического органа перестала выполнять свою функцию,
• При камнях могут использоваться такие методы как: дистанционная литотрипсия, перкатная нефролитотрипсию, пиелолитотомия, нефролитотомия.
• Установка нефростомы для дренирования внутренних структур.

Данные методики направлены на освобождение пациента от врождённой аномалии.

Операция на подковообразной почке всегда сложная, это обусловлено большим количеством кровеносных сосудов питающих орган.

Профилактика и прогноз

В качестве профилактических мер для избегания возможных осложнений почечной аномалии является диспансерный учет у специалиста нефролога или уролога.

В том случае если была проведена операция, следует проходить регулярные осмотры для недопущения повторного сращения.

Для того чтобы минимизировать возможность возникновения патологии у ребенка, следует серьезно отнестись к этапу планирования беременности – вылечить все хронические заболевания, вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

Прогноз при наличии данной аномалии условно благоприятный – пациенты могут прожить всю жизнь, так и не узнав о своей «особенной почке».

Несмотря на то, что сам термин «аномалия» звучит страшно, в патологической подковообразной почке ничего страшно нет. Нарушения, встречаемые у каждого пятисотого человека, в большинстве случаев никак не влияют на качество и продолжительность жизнь.

Если следить за своим здоровье и вовремя обращаться за помощью к врачу, то возможность каких-либо осложнений можно свести к минимуму.

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Своевременная грамотная терапия и оперативное вмешательство улучшают состояние ребёнка. При грубых сочетанных пороках и двустороннем поражении парных органов может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

При синдроме Поттера прогноз крайне неблагоприятный. Такие дети погибают спустя несколько часов после рождения. При лёгких формах применяется хирургическое вмешательство, которое направлено на формирование ануса.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...