Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Тромбоцитопеническая пурпура — это разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

• сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
• опухолевые поражения костного мозга;
• пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
• операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
• патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
• применение некоторых противозачаточных препаратов;
• химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Общая информация

• Версия для печати
• Скачать или отправить файл

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
01.06.2017 № 53

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и предназначен для оказания медицинской помощи пациентам старше 18 лет в стационарных и амбулаторных условиях организаций здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

2. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных в Законе Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года (Ведамасцi Вярхоўнага Савета Рэспублiкi Беларусь, 1993 г., № 24, ст. 290; Национальный реестр правовых актов Республики Беларусь, 2008 г., № 159, 2/1460), а также следующие определения:
тромбоцитопения – снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150 х 10/л при нормальных границах значений 150–450 х 10/л;
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов ниже 100 х 10/л и обусловленное выработкой антител к антигенам тромбоцитов. Наименование нозологической формы заболевания (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра, принятой в 1989 году сорок третьей сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения): D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. По степени тяжести тромбоцитопении подразделяют на:
легкую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 100 до 150 х 10/л;
умеренную тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 50 до 100 х 10/л;
тяжелую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови менее 50 х 10/л.

4. По длительности заболевания идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру подразделяют на:
впервые выявленная;
персистирующая – длительность заболевания от 3 до 12 месяцев (не достигшие ремиссии пациенты, рецидивы);
хроническая – длительность заболевания более 12 месяцев.

5. Патогенетически тромбоцитопении обусловлены ускоренным распадом или потреблением тромбоцитов, снижением их продукции, секвестрацией (депонированием) тромбоцитов.
5.1. Ускоренное разрушение или потребление тромбоцитов, встречается у пациентов: с иммунными тромбоцитопениями (идиопатические тромбоцитопении (далее – ИТП)); симптоматическими тромбоцитопениями (тромбоцитопения при системной красной волчанке); при диссеминированном внутрисосудистом свертывании; при возникновении микроангиопатических синдромов (HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром); гестационная тромбоцитопения.
5.2. Снижение образования тромбоцитов (сопровождается уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге) встречается у пациентов с лейкозами, при апластической анемии, при дефиците фолиевой кислоты, при приеме лекарственных средств, при вирусных инфекциях.
5.3. Секвестрация (депонирование) тромбоцитов – накопление тромбоцитов в увеличенной селезенке пациента. Наблюдается при циррозах, лимфомах, болезни Гоше и других.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Информация

Источники и литература

• Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов
• www.minzdrav.gov.by

Информация

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
1 июня 2017 г. № 53
Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой»
На основании абзаца седьмого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года и подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446 «О некоторых вопросах Министерства здравоохранения и мерах по реализации Указа Президента Республики Беларусь от 11 августа 2011 г. № 360», Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить прилагаемый клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой».
2. Настоящее постановление вступает в силу через 15 рабочих дней после его подписания.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови. Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям. Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

• кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
• ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

• острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
• хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

• Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
• Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
• Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
• Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
• Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
• Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10

9

/л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Анализы и диагностика

При первом подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру следует обратиться к квалифицированному гематологу, который проведет полное обследование состоянии организма, конкретно гемостаза и кроветворящей системы, а также изучит петехиально-пятнистые высыпания. При этом должны проводить полные и регулярные заборы анализов крови, в которых можно обнаружить гипохромную анемию, пониженное количество сывороточного железа, замедление или отсутствие ретракции тромбов, недостаточность тромбоцитов и наличие их атипичной формы и увеличенного размера, мелких фрагментов и скудной специфической зернистости. Положительными оказываются результаты пробы «жгута»: при наложении на плечо манжеты на предплечии появляется не 10 петехий как в норме, а 20-30 и больше.

Дополнительно могут понадобиться инфекционные и ревматологические тесты, исследования ДНК и антител, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и эндоскопия по показаниям.

Наиболее показательным для подтверждения диагноза «иммунная тромбоцитопеническая пурпура» становится обнаружение антитромбоцитарных антител, например, к гликопротеинам IIb-IIIa или Ib-IX. Но аутоиммунный путь развития тромбоцитопении не всегда позволяет определить антитела к пластинкам крови, вероятность составляет не более 50%. Можно выявить удлинение времени кровотечения по Дюку до 30 минут и более.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

• поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
• окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
• чаще возникают ночью;
• не соответствуют степени сдавления;
• реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
• не выступают над кожей;
• асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Другие симптомы:

• общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
• повышение температуры нетипично.

Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

• головной болью,
• головокружением,
• судорогами,
• помутненным сознанием,
• рвотой,
• очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

ПОДРОБНОСТИ: Гнн диагноз

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прогноз

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).

Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Олеся Смольнякова Об авторе

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

FulXP Complex: основа для продуктов здорового питания и снижения массы тела

В современной медицине важность профилактики самых разнообразных заболеваний не подвергается сомнениям. Велю любую патологию намного проще и дешевле предотврати…

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

При беременности

Тромбоцитопеническая пурпура обычно представляет угрозу как для матери, так и для плода, особенно если наблюдаются частые рецидивы. Беременность вызывает её обострение чаще во втором-третьем триместре. В трети случаев развивается гестоз.

Угроза выкидыша достаточно высока – примерно 25%, возможна отслойка плаценты. Чаще всего обнаруживается слабая родовая деятельность и послеродовые кровотечения.

Осложнения у плода и новорожденного ребенка выражаются в виде глубокой недоношенности, внутричерепных кровоизлияний, гипотрофии и гипоксии плода, анемии у новорожденных, послеродовых петехиальных кровотечений, мелены, гематурии.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10

9

/л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10

9

/л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Особенности хронической формы

Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

К последним относятся:

• Стойкая кровоточивость;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Беспричинные обострения.

Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

Увеличения лимфатических узлов происходят в паху, подмышками и на участках под челюстью. Больной испытывает болезненные ощущения.

Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

Иммунная тромбоцитопения: симптомы, диагностика, лечение

Тромбоциты необходимы для остановки кровотечений. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — состояние, при котором иммунная система организма атакует и разрушает тромбоциты, существенно снижая их количество.

Симптоматика

У многих людей ИТП протекает бессимптомно.

Симптомы связаны с увеличением риска возникновения кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов:

• Носовые кровотечения
• Кровотечения десен
• Кровь в моче и кале
• Обильные менструальные кровотечения (меноррагия)
• Петехии – красные точки, напоминающие сыпь, которые на самом деле являются маленькими подкожными кровоизлияниями
• Кровоподтеки – большие и чувствующиеся под кожей
• Геморрагии в ротовой полости (пурпура).

Лечение

Лечение тромбоцитопенической пурпуры начинается с купирования самой тромбоцитопении и в дальнейшем — выяснения причины, вызвавшей данное состояние. Основным способом становится назначение Преднизолона или других глюкокортикостероидов. Существуют и другие протоколы лечения:

• химиотерапия алкалоидами барвинка (Винкристин);
• применение местных и общих гемостатических препаратов;
• внутривенное введение иммуноглобулина (Гамимун Н);
• внутривенное инфузионное вливания 40 мг Дексаметазона;
• использование специфических агонистов рецепторов тромбопоэтина;
• плазмаферез, направленный на замену удаленной плазмы донорской;
• пульс-терапия огромными дозами глюкокортикоидов;
• назначение иммунодепрессантов или иммунокорректоров.

Чтобы избежать осложнений пациентам необходимо:

• избегать травм и инфекционных заболеваний;
• отказаться от алкоголя;
• правильно и рационально питаться;
• не принимать препараты, снижающие функциональные способности тромбоцитов, например антибиотики, диуретики, вещества фенотиазидового ряда и пр.

Доктора

специализация: Гематолог

Смирнова Екатерина Арчиловна

5 отзывовЗаписаться

Рамеев Вилен Вилевич

10 отзывовЗаписаться

Родионова Мая Николаевна

10 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Преднизолон

Винкристин

Дексаметазон

Ритуксимаб

Азатиоприн

Циклоспорин

Аскорутин

Дицинон

• Преднизолон – глюкокортикостероид с иммунодепрессивным, противоаллергическим противовоспалительным действием. Принимать препарат следует по 1 мг на 1 кг массы тела за сутки, разделив на 4 приема пока не нормализуется уровень тромбоцитов. В дальнейшем дозу постепенно снижают, добиваясь полной его отмены.
• Винкристин – противоопухолевое растительное средство. Рекомендовано в дозах 1-2 мг при внутривенном введении 6-7 раз с интервалом в неделю.
• Гамимун Н – иммуноглобулин, обладает иммуностимулирующим действием. Вводить следует внутривенно, разовая доза — 100-1000 мг/кг массы тела, не чаще одного раза в месяц.
• Дексаметазон – глюкокортикостероид местного применения с антиэкссудативным, противоаллергическим и противовоспалительным действием. Нужно закапывать в конъюнктивальный мешок по 1-2 кап. каждые 2-4 или 6 часов в зависимости от состояния.
• Ритуксимаб – иммунодепрессивное противоопухолевое средство, синтетическое моноклональное антитело, которое рекомендовано вводить внутривенно.
• Ромиплостим – антигеморрагирующее вещество препарата Энплейт, стимулирует тромбопоэз. Назначают в дозах 1 мкг/кг, один раз в неделю в виде пожкожных инъекций.
• Револейд — препарат с активным веществом – Элтромбопагом, способным стимулировать тромбопоэз и действовать гемостатически. Режим дозирования должен быть подобран индивидуально.
• Азатиоприн – иммунодепрессант, который назначают в дозе по 100-150 мг каждый день, длительно на протяжении 1,5-2 месяцев.
• Циклоспорин – является нестероидным иммуносупрессантом, угнетающим клеточный иммунитет за счет подавления продукции цитокинов. Принимать рекомендовано длительно на протяжении нескольких месяцев. Суточная доза составляет в среднем 5 мг на 1 кг веса.
• Аскорутин– комбининрованное капилляро-стабилизирующее средство. Назначают по 2-3 табл. в день после приемов пищи. Длительность лечения устанавливается индивидуально.
• Дицинон – коагулянт и гемостатик, является ангиопротектором и корректором микроциркуляции. Принимать таблетки следует внутрь по 1-2 не более 4 раз в день.

Процедуры и операции

Если необходимо оперативное вмешательство или жизни пациента угрожает сильное кровотечение могут быть проведены трансфузии тромбоконцентрата или использованы препараты для внутривенного введения иммуноглобулина.

Лучшие показатели успеха (до 80%) и ремиссии заболевания при болезни Верльгофа дает спленэктомия – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезенки. Её назначают, если заболевание развивается более года, а терапия Преднизолоном вызывает обострение.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Интересное

Признаки миеломной болезни

При железодефицитной анемии в анализе крови наблюдаются

Фото тромба

Пониженное содержание гемоглобина в крови

Коагулограмма что это за анализ

Анализ мочи расшифровка у взрослых норма

Краснуха у детей симптомы фото

Кровотечение это

Последствия и осложнения

Хроническое снижение уровня тромбоцитов в периферическом кровотоке может приводить к тяжелым состояниям и заболеваниям:

• массивная кровопотеря;
• гипохромная анемия – снижение содержания гемоглобина менее 30 пкг;
• сидеропеническое состояние – комплекс клинических проявлений, обусловленный дефицитом железа при прогрессирующей анемии, характеризуется шелушением и сухостью кожи, атрофией эпителия языка, носа, глотки и пищевода, развитием атрофического гастрита, мышечной слабостью, слабостью сфинктера мочевика, атонией ЖКТ, нарушением сократительной функции сердца, обмороками, снижением сопротивляемости к инфекциям.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...