Причины и симптомы наследственного нефрита у детей

Наследственный нефрит — это генетически обусловленная неиммунная гломерулопатия, часто приводящая к возникновению почечной недостаточности. Проявляется астеническим, интоксикационным синдромами, задержкой физического развития у детей, макрогематурией, полиурией, никтурией, отеками, артериальной гипертензией. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, пункционной биопсии, электронной микроскопии. Рекомендована симптоматическая терапия ингибиторами АПФ, блокаторами рецепторов ангиотензина, иммуномодуляторами, анаболиками, ингибиторами кальциневрина. При терминальной ХПН показаны заместительная терапия, трансплантация почки.

Факторы риска

При нефрите поражаются чашечно-лоханочная система почек, канальцы, клубочки и сосуды. Почему это происходит, ученые пока не могут дать абсолютно точного ответа. Наверняка выделяют только факторы риска, провоцирующие развитие болезни:

• плохая наследственность. По статистике, примерно 30 % заболеваний почек являются врожденными. Цифра возрастает в 2 раза, если родители ребенка также имеют почечные заболевания;
• запущенные инфекционные заболевания — грипп, ангина, а также стафилококковые инфекции;
• всевозможные осложнения во время беременности и родов — нефропатия, асфиксия ребенка, гестозы.

Первичная почка начинает формироваться уже на первом месяце внутриутробного развития. В последующий месяц она превращается в окончательную и начинает выполнять свои обязанности еще до рождения младенца. Ее главная задача — выделять из крови лишнюю жидкость, шлаки и вредные элементы. Очень важно, чтобы в этот период мама, которая вынашивает ребенка, следила за состоянием своего здоровья. Чем меньше у нее проблем и патологий, тем здоровее будут почки новорожденного.

Нефритический синдром: определение и этиология

Как уже было сказано выше, следует различать два разных состояния. Нефротический синдром или нефроз – это поражение почек в общем смысле этого понятия, и нефритический синдром или нефрит – это воспаление, происходящее в клубочках почек.

Развивающееся воспаление в системе клубочков почек будет иметь признаки азотемии с появлением белка и эритроцитов в крови и моче, а также снижения фильтрации гломерул. В связи с нарушением выведения солей из организма может наблюдаться повышение артериального давления. Нефритический синдром имеет 3 стадии проявления:

• острое течение;
• подострое;
• хроническое.

Чаше всего нефритический синдром развивается на фоне какого-либо нефрита. В медицинской практике встречаются такие виды этого заболевания:

• гломерулонефрит у детей;
• интерстициальный нефрит у детей;
• пиелонефрит у детей.

При гломерулонефрите происходит поражение почек на фоне нарушения в работе гломерул (почечных клубочков). Интерстициальный нефрит у детей выражается в воспалении почечной интерстициальной ткани и поражении кровеносных и лимфатических сосудов органа. При пиелонефрите нарушается работа паренхимы и чашечно-лоханочной системы. Также следует выделить еще один вид – наследственный нефрит у детей, который может проявиться в любом возрасте.

Говоря о причинах появления патологии, можно выделить такую этиологию:

• наличие инфекционного агента в организме ребенка;
• постстрептококковый и непостстрептококковый гломерулонефрит;
• вирусные заболевания (гепатит В, ветрянка, мононуклеоз и т. д.);
• бактериальная инфекция (менингит, брюшной тиф, эндокардит инфекционный и т. д.);
• системные заболевания;
• вакцинация и введение сывороток;
• аутоиммунные реакции при травмах внутренних органах и т. д.

Нефритический синдром протекает в детском организме с минимальными изменениями. Связано это с тем, что в этот период наблюдается хорошая реакция на кортикостероиды. Однако протекание патологии зависит от многих факторов, например, от возраста пациента, его иммунитета, морфологических особенностей, выбранной тактики терапии, клинических проявлений, а также причины, являющейся пусковым механизмом в развитии синдрома.

Источники патологии

Несмотря на стремительное развитие диагностической науки и появлением инновационных технологий, точно определить причины наследственного нефрита до сих пор не удалось. Последние исследования показали, что существует взаимосвязь риска появления патологии с Х-хромосомой.

Существуют негативные факторы, увеличивающие риск развития болезни у ребенка:

• неправильная реакция организма на превентивные инъекции (плановые прививки);
• сильные физические и эмоциональные перегрузки;
• воздействие инфекционных и вирусных заболеваний.

Многие специалисты считают, что причиной патологии выступает неконтролируемая мутация генов, отвечающих за правильный синтез белков.

Методы диагностики

У детей весь объем диагностических исследований нефрита состоит из лабораторных и инструментальных методик. Врачу необходимо в кратчайшие сроки выявить причину болезни и установить точный диагноз. Для этого используются:

• Общеклинические анализы (при интерстициальном нефрите в моче обнаруживается кровь в минимальных количествах, патологические элементы в виде белка, лейкоцитов, бактерий и солей).
• По анализам крови можно выявить нарушение функции почек, воспалительные изменения и подозрение на аутоиммунные проблемы.
• Ультразвуковое сканирование поможет выявить врожденную патологию почек и оценить воспалительные изменения внутренних почечных структур.
• При подозрении на наследственный вариант нефрита потребуются консультации специалистов (офтальмолога, отоларинголога).

Полное обследование позволит врачу понять причину болезни, оценить функциональное состояние почек у ребенка и принять решение по тактике терапии.

Общие сведения

Распространенность наследственного нефрита, по данным зарубежных специалистов в сфере нефрологии, составляет 0,01-0,02%. В России заболевание выявляется у 0,017% детей. Первые наблюдения за пациентами с семейными формами гломерулопатий, приводящими к уремии, проводились в 1902-1923 годах.

В 1927 году британский ученый Артур Альпорт выявил вариант наследственного сочетания уремии и тугоухости, который впоследствии был назван его именем – синдром Альпорта. Генетическая основа наследуемых вариантов нефрита была установлена в 1985 году. Более чем в 80% случаев заболевание дебютирует в возрасте 3-10 лет и протекает более тяжело у пациентов мужского пола, что связано с преобладанием Х-сцепленного типа наследования.

Наследственный нефрит

Диагностика

Чтобы определить воспаление почек у ребенка, врач не только проводит осмотр и опрос родителей, но и собирает семейный анамнез. Также для постановки точного диагноза используются методы лабораторной и аппаратной диагностики.

Врач делает следующие назначения:

• общеклиническое исследование крови. При нефрите определяется увеличение количества лейкоцитов и эозинофилов, а также ускорение оседания эритроцитов;
• общий анализ мочи. На патологию укажет повышение содержания в материале лейкоцитов, цилиндров, наличие белковых комплексов. Также будут обнаружены измененные эритроциты;
• анализ мочи по Нечипоренко, имеющий большую диагностическую точность, для выявления маркеров воспалительного процесса в почках;
• анализ мочи на стерильность с последующим определением чувствительности выявленного патогена к антибиотикам;
• биохимическое исследование крови, так называемый «почечный комплекс». Этот анализ определит повышение креатинина и снижение показателей общего белка. Также будут увеличены значения мочевой кислоты и азота мочевины.

Из дополнительных методов применяются ультразвуковое исследование почек, рентгенография с контрастным веществом.

Крайне редко, в самых сложных случаях лечащий врач назначает пункционную биопсию. Помимо изучения материала под микроскопом, проводится и иммунофлюоресцентное исследование, помогающее выявить специфический атипичный коллаген.

Новые публикации

• Портативный прибор для определения бактерий уже существует

• Новое применение нестероидных противовоспалительных препаратов

• Тыква при атрофическом и гастрите с повышенной кислотностью

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Наследственный нефрит (синдром Альпорта) — генетически детерминированная наследственная неиммунная гломерулопатия, проявляющая гематурией (иногда с протеинурией), прогрессирующим снижением почечных функций с развитием хронической почечной недостаточности, часто сочетающаяся с нейросенсорной глухотой и расстройствами зрения.

Впервые заболевание описано в 1902 г. L.G.Guthrie, который наблюда семью, в нескольких поколениях которой наблюдалась гематурия. В 1915 у членов этой же семьи A.F.Hurst было описано развитие уремии. В 1927 г. A Alport впервые выявил тугоухость у нескольких родственников с гематурией В 50-е годы прошлого века были описаны поражения глаз при подобном заболевании. В 1972 г. у больных с наследственной гематурией при морфологически исследовании почечной ткани Hinglais et al. выявили неравномерное расширение и расслоение гломерулярных базальных мембран. В 1985 г. была идентифицирована генетическая основа наследственного нефрита — мутация в гене коллагена IV типа (Fiengold et al., 1985).

Исследование генетической природы заболевания позволило заключить, что различия в фенотипических проявлениях наследственного нефрита (с тугоухостью или без нее) обусловлены степенью экспрессии мутантного гена. Таким образом, в настоящее время все клинические варианты рассматриваются как проявления одного заболевания и термин «наследственный нефрит» является синонимом термина «синдром Альпорта».

Согласно данным эпидемиологических исследований наследственный нефрит встречается с частотой 17 на 100 000 детского населения.

, , , , , ,

Хроническое протекание нефритического синдрома у детей

Протекание патологии в хроническом процессе явление, которое встречается довольно часто. Нарушение может развиваться в силу многих причин, это может быть наследственная предрасположенность или особая восприимчивость органа в силу маленького возраста.

Нефритический синдром у ребенка в хронической форме начинается медленно, ярко-выраженные симптомы, как правило, отсутствуют. Малыш ни на что не жалуется и не выражает беспокойства. Заметить прогрессирование заболевания можно по случайному анализу мочи или крови, в которых будет отслеживаться увеличение числа белка и эритроцитов. При распространении патологического очага и отсутствующем лечении, симптомы нарушения будут выражаться в таких признаках:

Основной стала классификация по симптомам:

• нефрит, который сопровождает тугоухость, гематурия, патологии зрения. Этот тип связан с поражением X-хромосомы;
• нефрит с гематурией, но без поражения слуха и зрения;
• семейная гематурия.

В первых двух случаях патология прогрессирует и ведет обязательно к почечной недостаточности. Третий вариант никак не портит качество жизни и ее продолжительность.

Как успешно диагностировать?

При первом подозрении на нарушение функций почек нужно обратиться к педиатру. Диагностика проводится в нефрологическом отделении. Основные методы:

• УЗИ мочеточников, почек;
• рентген;
• исследование функции почек;
• генетическое исследование;
• назначается общий анализ крови, мочи.

Во время диагностики учитываются такие показатели:

• гематурия;
• в семье есть двое и более людей, страдающих от нефропатии;
• у одного из членов семьи наблюдается тугоухость;
• присутствие почечной недостаточности у члена семьи.

Обследование проводится комплексно. Если есть три из четырех перечисленных показателей, ставится подобный диагноз.

Врач проводит осмотр, учитывает родословную, изучает анамнез.

Сложнее всего поставить диагноз в период декомпенсации, когда симптомы не выражены. А вот при обострении наблюдаются следующие симптомы:

• астения;
• гипотония;
• изменение мочеиспускания;
• интоксикация, отставание в развитии, снижение функции почек.

Со временем развивается почечная недостаточность.

Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН)

Заболевание протекает как в острой, так и в хронической форме. Вызывает не только поражение почечных канальцев и ткани, их окружающей, но и поражает остальные структурные ткани органа.

Тубулоинтерстициальный нефрит у детей может возникнуть по следующим причинам:

Острая форма:

• Применение лекарственных препаратов.
• Наличие заболеваний иммунной системы.
• Отравления такими веществами, как этанол, этиленгликоль.

Хроническая форма:

• Бытовая или медикаментозная интоксикация организма.
• Нарушение метаболизма.
• Различные инфекции.
• Иммунные изменения в организме.
• Аллергия.
• Генетическая предрасположенность.

Многие исследователи считают, что данное заболевание у детей имеет иммуноаллергическое происхождение.

Симптомы проявления

Острая форма болезни протекает с повышением температуры тела. У ребенка появляются высыпания на коже, которые вызывают сильный зуд, и боль в области поясницы. Резко снижается активность.

Важно! При появлении первых симптомов заболевания необходимо срочно обратиться к врачу.

Если не принять меры, велик риск возникновения острой почечной недостаточности.

Течение хронической формы тубулоинтерстициального нефрита проходит без видимых симптомов. Особенно это касается ее начальной стадии. Проявляется заболевание в тот момент, когда очаги воспаления охватят почечные ткани. Следовательно, возникают болевые приступы, и болезнь переходит в острую фазу.

Диагностирование

Диагностика данного заболевания проходит в несколько этапов и включает:

• Анамнестическое исследование. Выявление случаев заболеваний в семье больного ребенка, связанных с патологиями ЖКТ, сердечными и сосудистыми болезнями. В обязательном порядке интересуются наличием или отсутствием аллергических реакций. Уточняют, как часто ребенок простужается, и были ли у него инфекционные заболевания.
• Клиническое исследование. Основываясь на клинических симптомах, определяют процесс патологий, повлекших поражения интерстиций ткани почек. Проявления патологических изменений неоднозначны. Это может быть: наличие интоксикации; тошноты; рвоты; болевых ощущений в области живота и поясничного отдела позвоночника. А может характеризоваться и проявлением аллергической реакции.
• Параклиническое исследование. Проводятся лабораторные анализы мочи, крови. Назначаются рентген и ультразвуковое исследование.

Лечение тубулоинтерстициального нефрита направлено на определение причины возникновения болезни и ее устранение.

Для того чтобы у ребенка не спровоцировать возникновение данного заболевания, внимательно следите за его здоровьем, не занимайтесь самостоятельным лечением. Лекарственные препараты должен назначать только врач.

Как лечить паховую грыжу детей вы можете прочитать здесь, это будет полезно всем родителям.

Классификация

Выделяют три варианта наследственного нефрита

• I вариант — клинически проявляется нефритом с гематурией, тугоухостью ипоражением глаз. Течение нефрита прогрессирующее с развитием ХПН. Тип наследования — доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Морфологически выявляется нарушение структуры базальной мембраны, ее истончение и расщепление.
• II вариант- клинически проявляется нефритом с гематурией без тугоухости. Течение нефрита прогрессирующее с развитием хронической почечной недостаточности. Тип наследования — доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Морфологически выявляется истончение базальной мембраны капилляров клубочков (особенно laminadensa).
• III вариант — доброкачественная семейная гематурия. Течение благоприятное, хроническая почечная недостаточность не развивается. Тип наследования — аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный. При аутосомно-рецессивном типе наследования у женщин отмечено более тяжелое течение заболевания.

, , , ,

Наследственный нефрит

Заболевание имеет различные клинические проявления. Наследственный нефрит у детей может проявиться:

• в период внутриутробного развития;
• в течение первого года жизни;
• в возрасте от трех до шести лет;
• в школьном возрасте.

По наследственности заболевание передается от отца к дочери, от матери – и к дочери, и к сыну.

Характеризуется неполной формой поражения почек и глаз, аномалией костного скелета. Нередко сочетается с невритом слухового нерва (синдром Альпорта).

Провоцирующим фактором проявления болезни может быть инфекция, перенесенная ребенком.

Клиническое течение наследственного нефрита

На начальном этапе нет ярко выраженных симптомов заболевания, так как не нарушена функциональная деятельность почек. Обнаружить клинические изменения возможно только по результатам анализа мочи (кровь, белок, повышенные лейкоциты и эритроциты).

По мере развития заболевания начинают проявляться характерные признаки нефрита:

• слабость, быстрая утомляемость;
• понижение слуха;
• падение зрения;
• побледнение кожных покровов.

По истечении определенного количества времени снижается слух, ухудшается зрение. В основном это происходит по достижении ребенком возраста 6 – 10 лет.

Если вы заметили, что ребенок стал хуже слышать, жалуется на сильную усталость, у него ухудшился аппетит, не ждите, что «само пройдет». Срочно обратитесь за консультацией к врачу.

Всем мамам важно знать причины повышенного или пониженного сахара в моче у ребенка, т.к это может привести как к диабету, так и к другим опасным болезням.

А знаете какие болезни у детей проявляются рвотой и поносом, но без температуры? В нашем материале названы все такие заболевания.

Если у ребенка температура тела 40 градусов без прочих симптомов, то это может быть и болезнь и серьезная травма малыша.

Типы наследственного нефрита

Классифицируют заболевание у детей по трем типам:

• Изолированный нефрит. В этом случае не страдают зрение и слух. Воспалительный процесс фиксируется только в почках.
• Синдром Альпорта. Проявление комплекса нарушений. Патологии слуха, зрения, почек.
• Доброкачественная семейная гематурия. Почечная недостаточность не развивается.

Диагностика и лечение

Диагностирование наследственного нефрита у детей складывается из следующих составляющих:

• изучение историй болезней родственников ребенка, выявление тех из них, кто страдает подобным недугом;
• тщательный врачебный осмотр;
• лабораторные и клинические методы исследования.

После проведенного полного медицинского обследования назначается курс лечения.

Не существует разработанного комплекса лечения наследственного нефрита. Назначают антибактериальную, противовоспалительную, антигистаминную терапию. Обязательно прописывают прием витаминных лекарственных препаратов и средств, способствующих улучшению метаболизма.

Больному ребенку показан постельный режим, отсутствие физических нагрузок и диетический стол.

При тяжелой форме заболевания требуется трансплантация почки.

Восстановительный период

Для того чтобы здоровье ребенка полностью восстановилось необходимо после перенесенного заболевания в обязательном порядке пройти физиотерапевтическое лечение, а затем и санаторно-курортное. В том случае если у ребенка в процессе заболевания не наблюдались тяжелые аномалии, шансы в таком случае на полное излечение очень велики.

После того как болезнь будет побеждена необходимо систематически сдавать анализы и не реже одного раза в год проходить ультразвуковое исследование. Это необходимо для того чтобы вовремя диагностировать возможность повторного заболевания.

Признаки болезни

В большинстве случаев, основным симптомом наследственного нефрита становится появление в моче крови или белка. Нередко болезнь протекает на фоне сопутствующих ухудшений общего здоровья. К сожалению, у многих детей наблюдается помутнение хрусталика (ухудшение зрения) и возникают проблемы со слухом.

Определить, что есть проблемы с почками можно по следующим признакам:

• немотивированная усталость, сонливость;
• частые мигрени, головокружения;
• болевой синдром в мышцах;
• скачки артериального давления;
• бессонница.

При несвоевременном обращении за помощью и длительном прогрессировании болезни, больные жалуются на спазматические сокращения (судороги), частое, болезненное мочеиспускание, потерю веса, кровоподтеки под кожей.

Прогноз

Прогноз наследственного нефрита всегда серьезен.

Прогностически неблагоприятными критериями течения наследственного нефрита являются:

• мужской пол;
• раннее развитие хронической почечной недостаточности у членов семьи;
• протеинурия (более 1 г/сут);
• утолщение гломерулярных базальных мембран по данным микроскопии;
• неврит слухового нерва;
• делеция в гене Соl4А5.

Прогноз доброкачественной семейной гематурии более благоприятен.

, , , , ,

Полезное видео про пиелонефрит у детей

• Лойманн Э., Цыгин А.Н., Саркисян А.А. Детская нефрология. Практическое руководство. 2010 г.
• Э.Н. Кучук, Ф.И. Висмонт Патологическая физиология почек. Учебно-методическое пособие. Минск: 2011 г.
• Цаликова Ф. Д. Диагноз и прогноз наследственного нефрита у детей. М.: 1997 г.

Теги

• боль в пояснице
• жажда
• запах изо рта
• отек ног
• повышенная температура тела
• потеря аппетита
• слабость
• снижение массы тела

Нефритический синдром: патогенез и клинические рекомендации

Тубулоинтерстициальный нефрит: методики лечения

Хронический нефрит: формы и лечение

Диета при воспалении почек

Лекарства при воспалении почек — список лучших препаратов

Антибиотики при воспалении почек

Народные средства при воспалении почек

Воспаление почек: симптомы, причины заболевания и лечение нефрита

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...