Вульва — это наружная часть женских половых органов, которая представлена преддверием влагалища, большими и малыми половыми губами, клитором. В этой области могут возникать злокачественные опухоли. Чаще всего они поражают клитор, внутреннюю поверхность больших половых губ и малые половые губы.
Содержание
Общие сведения
В структуре злокачественной онкогинекологической патологии рак вульвы составляет около 2–5%, уступая по частоте встречаемости раку шейки матки, раку эндометрия и раку яичников. Чаще рак вульвы развивается у женщин 65–75 лет; в репродуктивном возрасте диагностируется редко. Типичной локализацией рака вульвы служат половые губы, клитор, уретра, задняя спайка, реже процесс поражает область бартолиниевых желез.
При том, что рак вульвы относится к опухолевым процессам наружной локализации, свыше 60% пациенток обращаются к гинекологу уже на III–IV стадии заболевания. Эта проблема в гинекологии служит свидетельством низкой медицинской культуры, недостаточной профилактической работы, несвоевременности выявления фоновых и предраковых поражений вульвы.
Рак вульвы
Это интересно: Диета при болезни печени: правильное питание при лечении, восстановлении поджелудочной и желчного пузыря
Эпидемиология/Статистика
Рак вульвы встречается редко, на его долю приходится менее 1 процента всех случаев рака у женщин и около 6 процентов случаев рака женских половых органов. Более половины случаев карциномы диагностируется у женщин старше 70 лет.
Почти у 60 процентов женщин диагностируется, когда заболевание локализовано (не распространилось). Пятилетняя выживаемость при локализованном раке вульвы составляет 86,3%.
По оценкам Американского онкологического общества, более 20 000 женщинам в Соединенных Штатах в 2018 году был диагностирован рак этой формы.
Классификация заболевания
Плоскоклеточный рак вульвы встречается у 70-90% больных, поскольку эпителий содержит плоские клетки. Его разделяют на меньшую и большую группы. К меньшей группе относятся опухоли, которые индуцирует ПВЧ (HPV). Их называют безалоидными и веррукозными. Ко второй большой группе относят онкопроцесс из плоской клетки с неизвестной этиологией.
Рак поражает вульву и ее органы по-разному. На долю половых губ приходится: больших – 52%, малых – 7,1%, клитор поражается в 12-20%, спайка задняя – в 6,4%, зона периуретральная – в 1,7%, бартолинова железа – в 0,2%.
Анатомия вульвы
Код МКБ – С51, анатомические области обозначают так:
- половые губы: большие – С51.0 и малые – С51.1;
- клитор – С51.2;
- рак иной локализации – С51.8;
- не уточненные зоны вульвы с онкопроцессом – С51.9.
В соответствии с гистологической классификацией (ВОЗ, 2003) также разделяют: плоскоклеточный ороговевающий рак вульвы, неороговевающий и базалоидный, бородавчатый или веррукозный и сосочковый, кондиломатозный и иных форм.
К железистым злокачественным новообразованиям относят:
- экстрамамиллярный или рак Педжета вульвы;
- бартолиновой железы: из плоских клеток, аденокистозный, железисто-плоскоклеточный или переходно-клеточный, аденокарциному;
- аденокарциному in situ;
- желез маммарно-подобных аногенитальных (аденокарциному);
- плоскоклеточный (или плоского компонента);
- аденоидно-кистозный;
- переходно-клеточный;
- мелкоклеточный;
- базальноклеточный;
- из эктопических тканевых клеток молочной железы;
- из клеток потовых желез.
Опухоль вульвы у женщин часто находится в мягких тканях. К ним относят по ВОЗ 2003:
- рабдомиосаркому;
- арессивного течения ангиомиксому;
- лейомиосаркому;
- выбухающую дерматофибросаркому;
- онкофиброзную гистиоцитому;
- эпителиоидную саркому;
- онкошванному;
- злокачественную гемангиоэндотелиому;
- саркому Капоши;
- гемангиоперицитому;
- липосаркому;
- альвеолярную саркому мягких тканей.
Новая гистологическая классификация WHO (Lyon, 2003) опухолей мягких тканей включает такие саркомы, как:
- ботриоидная;
- лейомиосаркома;
- эпителиоидная;
- альвеолярная мягких тканей;
- липосаркома;
- дерматофибросаркома выбухающая.
К другим злокачественным процессам относят опухоли в виде:
- меланомы;
- гемобластоза;
- шишек в желточном мешке, образований из клеток Меркеля;
- метастатических вторичных свищей.
Стадии злокачественного процесса
Клинические стадии рака вульвы без данных оперативного вмешательства определяют степень злокачественности первичного процесса.
- 1 стадия – это опухоль, не выходящая за пределы вульвы, располагающаяся на кожной ткани промежности: за влагалищем и до заднепроходного канала. Диаметр шишки — ≤2 см;
- 2 стадия определяется шишкой с таким же расположением, ее диаметр >2 см;
- 3 стадия свидетельствует об узле любого размера. Распространение идет по каналам: мочеиспускательному и заднепроходному, захватывает нижние 2/3 влагалища, метастазирует в лимфоузлы;
- 4 стадия характерна новообразованиями разных диаметров, которые распространяются по мочеиспускательному каналу, влагалищу, мочевому пузырю, прямой кишке, спаивается с тазовой костной тканью. Присутствует метастазирование в отдаленные органы.
Данные хирургических вмешательств (гистологическое подтверждение) используются для первичного рака в классификации FIGO и TNM (2009).
Классифицируют как рак вульвы (С 51)
Расшифровка данных первичной онкоопухоли Т:
- ТХ – невозможно оценить;
- T0 – невозможно определить;
- Tis – определяют преинвазивный рак (рак in situ), интраэпителиальную неоплазию III степени (VINIII);
- T1 – шишка не выходит за вульву и/или промежность и вульву;
- T1a – шишка ≤2 см в диаметре, имеется инвазия стромы до 1мм1;
- T1b – шишка более 2 см или имеет инвазию стромы > 1 мм1;
- T2 – образование имеет разный диаметр, и распространено на органы промежности: влагалище, мочеиспускательный канал и задний проход;
- T32 – имеет разный размер и захватывает: уретру и 2/3 влагалища, стенки мочевого пузыря, прямую кишку, фиксируется к костной ткани лобка.
Примечания:
- 1 — вглубь инвазию определяют расстоянием от эпителиально-стромального соединения дермального выроста на поверхности до наиболее глубокой инвазийной точки;
- 2 — в FIGO не используется показатель Т3, а только Т4.
Расшифровка показателей регионарных лимфоузлов N — на бедре и в паху:
- NХ – РЛУ — нет невозможности для оценки;
- метастазы:
- N0 – в РЛУ невозможно определить;
- N1а – обнаружены в 1–2 ЛУ (<5 мм);
- N1b – имеются ≥ 5 мм в единичном ЛУ;
- N2а – во многих ЛУ <5 мм;
- N2b – во многих ЛУ > 5 мм;
- N2c – определены в ЛУ, имеется прорастание капсулы;
- N3 – имеется метастаз фиксированный или с изъязвлениями в РЛУ.
Показатели дальних метастазов М:
- М0 – метастазы в дальних ЛУ отсутствуют;
- М1 – определены метастазы в дальних ЛУ и таза.
Расшифровка показателей степени гистологической дифференцировки G. Установили степень:
- GХ – невозможно установить;
- G1 – высокую;
- G2 – среднюю;
- G3 – низкую или рак недифференцированный;
- G4 – определен малодифференцированный рак вульвы с преобладанием плоских клеток и кератинизации. Встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз.
У плоскоклеточного рака вульвы метастазы обнаруживают в регионарных ЛУ: в паху (с двух сторон), на бедре. Реже – в области таза из опухоли клитора. Гематогенной диссеминации рака почти не бывает. Характерны лимфогенные пути метастазирования рака вульвы. Из-за тесной связи лимфососудов возникают двусторонние и перекрестные метастазы.
В вульву чаще проникают метастазы из образований в эндометрии, уретре и мочевом пузыре и развивают вторичный рак. Изредка метастазируют в вульву опухоли влагалища, яичников, молочных желез, почек, бронхов, кожной меланомы, лимфомы и хориокарциномы.
Регионарные лимфоузлы поражаются при размерах узлов:
- Т1 – с частотой 8,9%;
- Т2 – с частотой 25,3-35%;
- Т3 – с частотой 31,1 – 55%.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
- Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
- Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
- John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013
Методы диагностики
Диагностика начинается с гинекологического осмотра, который проводится с применением специальных инструментов (обязательно используется кольпоскоп). Для постановки точного диагноза необходимо сделать забор мазка, выполнить цистологический анализ и биопсию – без этой процедуры невозможно установить характер опухоли (злокачественный или доброкачественный). Также пациентка должна сдать:
- биохимический и общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- анализ группы крови и резус-фактора;
- пробу на сифилис.
Для присвоения стадии рака вульвы делается УЗИ лимфоузлов, расположенных в области вульвы. Метастазы в соседних органах обнаруживаются с помощью рентгена грудной клетки, ультразвукового и эндоскопического исследования брюшной полости.
Цены на услуги *
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи
Рак половых губ
Доброкачественная опухоль в ухе
Опухоль в районе уха и челюсти
 (Пока оценок нет) Загрузка... |
