Признаки и методы лечения саркомы нижних конечностей

Саркоматозное образование – распространенная злокачественная патология, характеризующаяся агрессивным протеканием. Заболевание чаще всего поражает одну верхнюю или нижнюю конечность. Вследствие серьезной опасности для жизни важно своевременно выявить опухоль еще на начальной фазе.

Международная классификация злокачественных новообразований

Степень злокачественности саркомы, устанавливаемая при исследовании ткани под микроскопом:

• GX – невозможно определить степень дифференцировки клеток;
• G1 – опухоль высокодифференцирована;
• G2 – опухоль дифференцирована умеренно;
• G3 – опухоль низкодифференцирована;
• G4 – опухоль недифференцирована.

Дифференциация клеток – это, грубо говоря, возможность определить, какую именно функцию выполняет конкретная клетка, и к какому органу или ткани она относится. То есть, возможность понять — мышечная ли это клетка, соединительнотканная, костная, хрящевая и т.д. Основная особенность опухолевого перерождения клеток – это потеря ими своей функциональной принадлежности.

Чем ниже степень дифференцировки опухолевых клеток, тем более злокачественной является данная саркома. Это означает, что она обладает высоким риском раннего метастазирования, как в окружающие, так и в отдаленные органы и ткани. Кроме того, чем выше злокачественность опухоли, тем быстрее она растет, тем чаще прорастает здоровую ткань, смешиваясь с нормальными клетками, и тем более стремительное развитие имеет заболевание.

Оценка первичной опухоли:
1. ТХ – первичную опухоль оценить невозможно.
2. Т0 – первичной опухоли не обнаружено.
3. Т1 – опухоль имеет размер <5 см в самом большом измерении:

• Т1а – опухоль расположена поверхностно;
• T1b – опухоль расположена в глубине тканей.

4. Т2 – опухоль имеет размер >5 см в самом большом измерении:

• Т2а – опухоль расположена поверхностно;
• T2b – опухоль расположена в глубине тканей.

Оценка поражения регионарных лимфатических узлов:

• NX – невозможно оценить состояние регионарных лимфатических узлов;
• N0 – метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют;
• N1 – наличие метастазирования в регионарные лимфатические узлы подтверждено гистологически.

Оценка наличия отдаленных метастазов:

• MX – невозможно оценить наличие отдаленных метастазов;
• М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;
• Ml – диагностируются отдаленные метастазы.

В результате диагноз опухоли может выглядеть как: G3, Т1а, N0, М0. Это означает, что данная саркома имеет небольшой размер, расположена поверхностно, еще не дала метастазов ни в лимфоузлы, ни в другие органы, а клетки ее дифференцированы в малой степени.

Симптоматика патологии

Симптомы заболевания зависят от места нахождения саркомы и ее размеров. Сначала появляется уплотнение, которое увеличивается. Со временем оно давит на соседние ткани, вызывая сильные боли, которые в дальнейшем не утоляются обезболивающими лекарствами. Со временем над местом припухлости краснеет кожный покров, повышается температура, расширяются вены, появляется тромбофлебит и постоянные болевые ощущения. Ноги становятся не такими подвижными.

Саркома нижних конечностей подразумевает новообразование в области бедра, коленного сустава, стопы, голени. Симптомы каждой из них отличаются:

• Так, опухоль тазобедренного сустава сложно диагностировать сразу. С течением болезни появляются новые признаки, позволяющие распознать саркому. Острая боль появляется преимущественно ночью, отдает в органы мочеполовой системы, бедра. Нарушается подвижность сустава.
• При саркоме бедра нижние конечности холодеют, кожа становится бледной, со временем покрывается язвами. Развивается венозный застой, отечность ног.
• Саркома голени носит скрытый характер. Болевые ощущения возникают позднее, когда пережимаются нервы и кровеносные сосуды, нарушается питание тканей. Возникает боль в стопе и пальцах. Если уплотнение размещено спереди, его можно прощупать, но если на задней части ноги — болезнь может скрываться под мышцами длительное время.
• Опухоль пальца ноги сопровождается дискомфортом в результате сдавливания ногтевого ложа. При саркоме стопы над опухолью меняется цвет кожи, появляется кровоизлияние, нарушается двигательная функция.

При появлении возможных симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу-онкологу. Специалист по характеру ощущений способен дифференцировать доброкачественную и злокачественную опухоли.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Причины

Специфические причины появления патологического процесса отсутствуют. Однако вероятность формирования болезни существенно увеличивают такие провоцирующие факторы, как:

• Длительное воздействие ультрафиолетового излучения.
• Влияние лучевой терапии.
• Наследственная предрасположенность.
• Радиационное облучение.
• Заражение крови различными вирусами, наличие инфекционных очагов.
• Присутствие доброкачественных или предраковых дефектов.
• Вредная деятельность, регулярный контакт с химическими веществами, нефтепродуктами.
• Аутоиммунные патологии.
• Влияние канцерогенного асбеста, кобальта или никеля.

Еще саркома часто возникает вследствие гормонального сбоя в юношеском возрасте или продолжительного курения в течение десятка лет.

Локализация

Злокачественные образования ног развиваются из мягких тканевых, костных элементов. На нижних конечностях опухолевый процесс поражает тазобедренный или коленный сустав, бедренную кость, голень, стопу.

Саркому делят на первичную и вторичную. Патология иногда включает в себя структуры мышц, сосудов, суставов, сухожилий или жира.

Исходя из места нахождения и строения, болезнь делится на следующие виды:

• Остеосаркому, развивающуюся из костных элементов.
• Хондросаркому – из хрящей.
• Фибросаркому – из соединительной ткани.
• Саркому Юинга, располагающуюся в конце длинных костей ног.
• Ангиосаркому, возникающую из кровеносных сосудов.
• Липосаркому – из жировых клеток.
• Синовиальный дефект – из суставных капсул.
• Лимфосаркому – из лимфатических узлов.

Еще следует выделить дерматофибросаркому. Данное заболевание возникает из элементов соединительной ткани и кожного покрова.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

• Ложе опухоли.
• Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
• Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Капоши

Саркома Капоши – это злокачественное поражение кожи и слизистых оболочек. Заболевание развивается в трёх основных формах: в первой болезнь поражает пожилых людей и развивается преимущественно на коже нижних конечностей, во второй – поражает детей и подростков, населяющих экваториальную часть Африки, в третьей – возникает у больных СПИДом, а также носителей вируса иммунодефицита.

В некоторых случаях заболевание поражает также людей, которым была сделана операция по пересадке почки: такая клиническая разновидность саркомы часто является обратимой и может быть вовремя купирована.

Фото: Саркома Капоши

На начальной стадии саркома этого вида выглядит как пятно на коже красного (или синеватого) цвета: примерно через месяц после появления первого новообразования появляются другие, ухудшается также общая симптоматика.

Фото: Начальная стадия

У людей с ВИЧ данная патология развивается более чем в половине случаев. Для данной разновидности заболевания характерна яркость высыпаний на коже и их многочисленность.

Начальные симптомы эпидемической саркомы Капоши чаще всего развиваются на лице. Болезнь имеет стремительный характер, в процесс неизменно вовлекаются лимфатические узлы и внутренние органы.

Фото: При ВИЧ

Общие сведения

Код по МКБ-10:

• C40 — Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
• C41 — Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций

Скелет человека играет важную роль во всех процессах жизнедеятельности организма. Кости не только поддерживают тело, создавая опору и являясь своего рода каркасом. Например, череп, грудная клетка являются защитой для мозга и легких, сердца, которые являются жизненно важными органами. В медицины они именуются как плоские кости. Мышцы, которые позволяют двигаться и передвигаться, поддерживаются костями рук и ног. Их называют длинными костями.
Также кости обладают кроветворной способностью. В костном мозге, который расположен во внутренней части некоторых костей, образовываются кровяные клетки – лейкоциты и тромбоциты. В составе костей содержится кальций – жизненно важный минерал для организма.

Мягких тканей

Саркомы мягких тканей наиболее злокачественны и скоротечны из всех разновидностей сарком.

Рак данного типа быстро даёт гематогенные метастазы и даже в случае своевременного обнаружения и удаления склонен рецидивировать – появляться повторно.

Саркомы такого типа могут появляться в любом месте организма, где присутствует мягкая ткань – в мышцах, сухожилиях, жировой клетчатке. Наиболее частая область локализации – нижняя конечность, а именно бедро. Саркома бедра может быть спровоцирована травматическим повреждением ноги, облучением или контактом с канцерогенными веществами.

К счастью, данные опухоли достаточно редки. Чем раньше они будут диагностированы (значение имеет ещё и правильность диагноза), тем вероятнее успех лечения. Удаление опухолей такого типа всегда сопровождается последующей адъювантной терапией – воздействием излучения или лекарственных средств.

Фото: Мягких тканей

Кожи

Клетки соединительной ткани, расположенные в коже, также бывают склонны к злокачественному перерождению. Данное заболевание не является частым, но может быть спровоцировано рецидивирующими воспалительными процессами на кожной ткани.

Чаше всего это плотное одиночное новообразование, которые выступает над поверхностью кожи.

Существует несколько разновидностей данного заболевания: дерматофибросаркома, липосаркома, лейомиосаркома. Размеры варьируются от нескольких мм до 10 см.

Дифференцировать данное заболевание от других видов рака кожи иногда можно только с помощью цитологического и гистологического анализа.

Фото: Саркома кожи

Диагностические мероприятия

Одной симптоматики, чтобы поставить диагноз «саркома кости» мало. Ведь есть и много других болезней костей и хрящей, которые могут становиться причиной истощения тканей, повышенной ломкости костей и т.д. Для того чтобы определить наличие раковой опухоли и подтвердить ее злокачественность, а также определиться с ее локализацией и наличием метастаз, требуется комплексный подход. В него входят:

• Осмотр;
• Общеклинический анализ мочи и крови;
• Рентген костей, пораженных опухолью;
• Рентген и компьютерная томография легких для определения наличия метастаз;
• УЗИ опухоли;
• Компьютерная томография и МРТ для определения размеров образования и его формы, а также для поиска метастаз;
• Остеосцинтиграфия – процедура, позволяющая найти даже самые мельчайшие метастазирующие злокачественные клетки в костях, которые могут быть не обнаружены на рентгене и прочих методах;
• Анализы костного мозга;
• Биопсия тканей новообразования;
• Обследование с использованием радионуклеидов.

Все эти меры позволят врачу получить максимально точное представление об имеющейся опухоли и поможет подобрать детальную и таргетную терапию.

Типы

По типологии выделяют четыре варианта саркомы, которая выражается следующими категориями:

Узелковый. Заболевание приобретает вид узлов фиолетового или бурого оттенка, а также бляшек на нижних конечностях. С течением времени поражает все тело. Диссеминированный. Генерализованный тип, так как саркома может развиваться с поражения любой структуры или системы. Красный. Новообразования представляются в форме грибка – как полип с небольшой ножкой. Преобладает красноватый оттенок. Инфильтративный. Заболевание распространяется не только на поверхностные участки, но также проникает вглубь – поражает мышцы и кости.

Рак кости черепа с метастазами

Метастазы в костях черепа появляются в основном из первичного злокачественного процесса в легких, молочной, щитовидной и предстательной железе, а также почек. У 20% больных метастазы при раке костей черепа распространяются от злокачественной меланомы слизистых оболочек носоглотки и рта, глазной сетчатки. Распространение опухолей в мозг происходит по кровеносным сосудам. Метастазирует у взрослых ретинобластома и/или симпатобластома, у детей – ретинобластома и/или медуллобластома. Деструктивные костные очаги повреждают губчатое вещество. При росте метастаза широкая склеротическая зона продвигается кнаружи кости.

При множественных литических мелкоочаговых метастазах, как при миеломной болезни, их конфигурация может быть разной в косточках свода черепа, а процесс будет напоминать злокачественную хромаффинному надпочечников, печени и средостения. Также метастазами поражается основание черепа и лицевые кости. Поэтому при выявлении признаков онкологии черепа на рентгенограммах необходимо исследовать не только первичную опухоль, но и метастатическое поражение.

При появлении даже одного метастаза в черепе полностью исследуют все остальные основные органы, чтобы исключить метастазы в них. В первую очередь проверяют на рентгене легкие. В свод и основание черепа, кроме гематогенного метастазирования, также могут проникать по мере роста такие опухоли, как:

• хордома (она вовлекает в онкопроцесс дно и спинку турецкого седла, скат и пирамидные верхушки костей виска);
• рак носоглотки (опухолевая масса прорастает в клиновидную пазуху и дно турецкого седла).

Метастазы из почек, молочной железы, надпочечников достигают околоносовых пазух, верхней и нижней челюсти, глазниц. Тогда на рентгенограмме выявляют ретробульбарную опухоль. При радионуклидном сканировании метастазы обнаруживают быстрее, чем при рентгенографии. Лечение метастатического рака костей черепа назначают такое же, как для первичных опухолей.

Матки

Саркома матки – достаточно редкое заболевание, возникающее из соединительной ткани миометрия (внутреннего слоя матки). Средний возраст больных – женщины 50 лет. В отличие от рака матки, саркома развивается быстрее и имеет совершенно иные гистологические характеристики.

Радикальным способом лечения саркомы матки является полное удаление пораженного органа вместе с придатками и яичниками – гистерэктомия. Удаляются также близлежащие лимфатические узлы.

Фото: Матки

Лёгких

Первичная саркома лёгких в отличие от рака лёгких, развивающегося из эпителиальной ткани, возникает из соединительной ткани органов дыхания. Данная ткань может быть представлена в самых разных анатомических структурах, поэтому существует множество разновидностей лёгочных сарком.

Симптоматика саркомы заболевания практически ничем не отличается от проявлений рака лёгких. Отличия в том, что иногда признаки поражения дыхательной появляются уже на первой стадии заболевания – одышка, быстрая утомляемость, кашель с прожилками крови, снижение веса.

При локализованном процессе на начальной стадии практикуется удаление опухоли вместе с частью лёгкого. На поздних стадиях назначают системную паллиативную химиотерапию и воздействие радиацией.

Фото: Саркома легких (верхней доли левого легкого)

Брюшной полости

Саркома брюшной полости – редкий и опасный недуг, чаще всего являющийся вторичным. Такие опухоли обычно возникают при распространении первичного очага саркомы, находящегося в других органах.

Саркомы в виде метастазов могут поражать переднюю брюшную стенку, желудок, забрюшинное пространство. Иногда

причинами развития опухолей данного типа служат травмы или ожоговые повреждения внутренних органов.

Фото: Саркома брюшной полости

Молочной железы

Саркома молочной железы – соединительнотканное новообразование с быстрым ростом и ранним метастазированием. Может развиться в любом возрасте и иногда уже на первой стадии вызывает заметное увеличение молочной железы.

Дальнейшее развитие саркомы приводит к деформации органа, иногда к изъязвлению кожи. Наиболее распространённый вид сарком молочной железы – фибросаркома. Реже диагностируются липосаркомы, рабдомиосаркомы и ангиосаркомы.

Лечение основано на принципах раннего хирургического вмешательства.

Типичной операцией при саркоме молочной железы является тотальная мастэктомия. Параллельно может быть осуществлено иссечение лимфатических узлов.

Фото: Молочной железы

Разнообразие и распространенность онкологических заболеваний значительным образом затрудняют деятельность специалистов по выявлению наиболее эффективных методов предотвращения рака.

Каждая разновидность обладает своими особенностями и нюансами, знание которых является обязательной составляющей в процессе борьбы с онкологией.

Определение

Саркома Капоши – это онкологическое заболевание, которое сопровождается развитием новообразований злокачественного характера на кожной поверхности, лимфатических узлах, слизистой ротовой полости, внутренних органах. Такие опухоли формируются из сосудистых клеток как пятна красно-бурого или синеватого цвета с выраженными границами.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Кости, как и другие органы, содержат клетки, которые, размножаясь, дают возможность костям держать форму:

• Остеобласты – создают костную матрицу, которая выполняет функцию формирования костей. Она состоит из соединительной ткани и минералов;
• Остеокласты – способствуют разрушению костной матрицы, тем самым предотвращая их накопление. Благодаря остеоклеткам правильная форма костей не деформируется.

Эти две разновидности клеток также помогают тому, чтобы минералы в крови присутствовали в должном количестве.

Степени

При рассмотрении любого заболевания можно выделить конкретные стадии его развития. Такое разделение позволяет установить степень поражений, что в дальнейшем значительным образом скажется на методе лечения. Если определять саркому Капоши в данном отношении, то можно выделить такие стадии:

1 степень. Характеризуется небольшими размерами. Опухоль не развивается за пределы структуры, не нарушает функциональность органа, не оказывает механического давления на окружающие ткани, не проявляет себя и не метастазирует. 2 степень. Локализуется внутри органа, поражая все слои. Новообразование увеличивается в размерах, при этом происходит некоторое сдавливание окружающих тканей, что приводит к сбоям в нормальной деятельности структуры. Метастазов нет. 3 степень. На этом этапе развития заболевания происходит распространение новообразований за пределы органа, в котором опухоли начинали свое развитие. Появляются первые метастазы, которые поражают регионарные лимфатические узлы. 4 степень. Опухоль разрастается до крупных размеров, таким образом, сдавливая окружающие структуры и прорастая в них. Процесс часто сопровождается распадом и многочисленными кровотечениями. Метастазы можно наблюдать в любых лимфатических узлах, печени, мозге и костях.

Механизм зарождения и развития

Механизм зарождения саркомы Капоши обуславливается инфекционным заболеванием, которое запускается при попадании в организм герпесного вируса. Он проникает внутрь половым, гематогенным путем или через слюну. Основной фактор развития рассматриваемой онкологии – это нарушение оптимальной деятельности иммунной системы.

Зачастую процесс распространения саркомы обуславливается возникновением иных поражений онкологического характера: микоз, лимфосаркома, болезнь Ходжкина.

Первые симптомы

Среди первых признаков саркоматоза выделяют пятна синеватого оттенка, которые возникают на коже ног. При дальнейшем развитии происходит их трансформация в узлы или бляшки с чешуйчатой поверхностью. Изредка саркома начинается с высыпаний, напоминающих красный лишай.

На начальной стадии опухоль может достигать 2 сантиметров в диаметре, имеет плотную консистенцию. В области поражения можно наблюдать расширение кровеносных сосудов. Кроме визуальных проявлений саркоме соответствуют следующие симптомы:

Развитие новообразования сопровождается болевыми ощущениями. Возникает отечность. Может поражать как одну, так и обе конечности. Кожный покров приобретает синеватый оттенок и становится более плотным. Образовавшиеся узлы могут разрушаться, оставляя при этом пигментированные пятна. Повышенная температура. Нарушение работы стула. Кровохарканье. Увеличение лимфатических узлов в размерах. Головокружение. Мурашки.

У пациентов с ВИЧ признаки саркомы Капоши более выраженные, а само заболевание отличается агрессивным развитием. Поэтому высыпания могут поражать не только нижние конечности, но и слизистую рта, голову и иные места.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...