Амилоидоз почек или патологическое скопление амилоида в тканях органа

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

Периодическая болезнь

Существует и особая «периодическая» болезнь, связанная с амилоидозом. Так, есть форма наследственного нефропатического амилоидоза, при котором возникает поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией, на коже появляется сыпь, развивается глухота, возникает периодическая лихорадка и боли в животе.

Особенно этот вариант течения распространён у шведов и жителей Сицилии. Свои типы периодической болезни есть у армян, евреев, арабов, у европейских и азиатских народов. Может быть наследственный японский, португальский и швейцарский амилоидоз, мексикано-американские, финские формы.

Для каждой из них характерны свои «изюминки», такие как нейропатический синдром, поражение сердца, мозговой ткани. Однако наиболее частым признаком периодической болезни являются различные внутренние боли. Существует несколько типов таких синдромов:

• боль в животе (абдоминальная);
• груди (торакальная);
• в суставах;
• лихорадочная форма.

Пациентов с первыми двумя типами абдоминальных и торакальных болей часто берут на операционный стол, по поводу якобы существующего аппендицита или панкреатита. Как правило, ничего интраоперационно не обнаруживается, и многие пациенты предупреждают хирургов, что не стоит их оперировать.

Наследственный амилоидный симптомокомплекс, в отличие от вторичного амилоидоза почек, возникает в раннем детстве, течёт хронически с обострениями и улучшениями, лечение такого заболевания, как правило, безуспешно.

Поражение почек неумолимо течёт в несколько стадий. Вначале не существует никакой клиники, затем следует длительный период протеинурии, затем проявляется нефротическая стадия с развитием отёков и высокой артериальной гипертонией почечного генеза, и наконец, всё заканчивается уремической стадией и терминальной почечной недостаточностью.

Нужно помнить, что амилоидоз почек – это проявление постепенного и неуклонного угасания функции обеих почек. Не бывает амилоидоза одной почки, конечно, в том случае, если эта почка — не единственная.

Что представляет собой амилоид?

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

Различные варианты связаны с определенными веществами-предшественниками. Амилоид способен реагировать на специальные виды окраски, это используется в диагностике.

При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

• I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
• II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
• III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
• IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.

Клиническая картина проявления

Небольшие амилоидные наслоения в выделительных тканях, строме, сосудистых тканях не создают внешних признаков. Однако, в случае крупных скоплений амилоида органы подвергаются макроскопическим видоизменениям.

Клиническая картина заболевания многообразна, зависит от проявлений и локализации наслоений амилоида, его биохимического состава, длительности недуга, уровня патологических изменений органов. Латентная стадия амилоидоза сопровождается микроскопическими отложениями белка и отсутствием симптоматики.

Заболевание сопровождается почечными проявлениями, обеспечивающими многообразие симптомов.

На начальных стадиях заболевание проходит бессимптомно

Почечный амилоидоз делят на 4 стадии:

• латентная;
• протеинурическая;
• нефротическая;
• азотемическая.

Начальная форма протекает бессимптомно. В это время превалируют признаки основного недуга (инфекций, воспалительных процессов, патологий ревматического типа). Продолжительность стадии составляет до пяти и больше лет.

Протеинурическому этапу сопутствует возрастающая утрата протеина с мочой, гематурия, лейкоцитурия, рост СОЭ. По причине склеротических процессов в нейронах, сбоя лимфооттока и роста кровяного притока почки становятся объемными, плотными, обретают матовый тускло-розовый окрас.

Нефротический этап сопровождается склерозированием оболочки почки , в результате, формированием нефротического недуга с главными симптомами в виде протеинурии, роста уровня холестерина, отечности, устойчивой к мочегонным препаратам. В определенных случаях отмечается повышенное АД. Недуг сопровождается обычным или пониженным давлением. Встречается увеличение размеров печени и селезенки.

Для азотемической стадии характерна сморщенность, плотность и уменьшение в объеме. Форма сопровождается нарушениями почечных функций, отечность обретает устойчивость. Почечный амилоидоз усугубляется образованием тромбов в каналах почек, патологией анурии и болезненными ощущениями.

Стандартными признаками амилоидоза считаются: вращение окружающих предметов, чувство бессилия, затрудненное дыхание, нарушение сердечного ритма, малокровие.

Почему возникает заболевание

Этиология развивающегося амилоидоза остается невыясненной. Вторичная форма заболевания относится к патологическим абсцессам, патологиями аутоиммунного характера, раковым опухолями.

Условием диализного вида амилоидоза становится выполнение больному процедуры гемодиализа. Амилоидоз семейного типа распространен у населения стран средиземноморья. Старческий амилоидоз выступает результатом возрастных изменений людей старше 80. Возникновению местных форм заболевания способствует онкология эндокринных органов, болезнь Альцгеймера, сахарный диабет II типа, прочие недуги.

Причина появления развивающегося амилоидоза остается невыясненной

Список предположений происхождения почечного амилоидоза предусматривает иммунологическую, мутационную гипотезу и развитие местного клеточного синтеза. Почечный амилоидоз сопровождается внеклеточным накоплением в тканях почек амилоида с повышенным уровнем нерастворимого фибриллярного протеина.

Факторы, провоцирующие заболевание

Причины, из-за которых формируется первичный вид патологии, остаются неизвестными. А вот вторичный амилоидоз почек вызывают следующие болезни:

• малярия, сифилис;
• туберкулез легких;
• ревматоидный артрит;
• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• остеомиелит и другие заболевания.

Длительное течение хронической патологии провоцирует аномальные изменения синтеза белка. В организме начинают формироваться чужеродные тела, на которые вырабатываются специальные антитела.

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Амилоидоз почек

Признаки и стадии заболевания

При амилоидозе почек симптомы любого вида болезни, прежде всего, выражаются в поражении органов. Патология может никак себя не проявлять долгое время и обнаружиться уже на последних стадиях почечной недостаточности.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота. Урина прекращает выделяться, развивается гипотония, ослабевает пульс. На этом этапе риск летального исхода очень велик, ведь патология успевает поразить и другие органы, важные для жизнедеятельности организма.

Теории развития

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Теория диспротеиноза

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Локальная клеточная теория

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Иммунологическая теория

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Клональная или мутационная теория

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

Влияние структурной характеристики амилоида на форму заболевания

В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, β2-микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

На территории России наиболее распространены AL-, АА-, АТТR- и Аβ2М (связанная с диализом) формы амилоидоза.

К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

• АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
• AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

Классификация недуга

По этиопатогенетическим факторам, различают виды почечного амилоидоза:

• идиопатический;
• семейный;
• приобретенный;
• старческий;
• локальный;
• опухолевидный.

Начальный почечный амилоидоз вызывается неисследованными условиями и физиологией возникновения. Генетический тип заболевания появляется вследствие генетических нарушений формирования нитевидных протеинов. Вторичный амилоидоз почек провоцируют сбои иммунной системы.

Почечный амилоидоз бывает нескольких видов

Вид старческого амилоидоза обусловлен возрастными изменениями обменных процессов белка. Этиология местного опухолевидного типа заболевания остается невыясненной.

АА-вид – вторичный, отличается присутствием сывороточного a-глобулина;

AL-вид – самостоятельный, амилоид включает простые цепочки lg;

ATTR-вид – наследственный, старческий, амилоид содержит белок, транспортирующий тироксин и ретинол;

А2М-тип – диализный, амилоид насыщен β2-микроглобулином.

Вторичный почечный амилоидоз выражается в качестве усугубления фонового недуга.

Причины и виды амилоидоза

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

• первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
• вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

• генерализованный (классический);
• нефропатический;
• кардиопатический;
• нейропатический;
• локализованный (опухолевидный).

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

• средиземноморская лихорадка;
• амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
• сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
• семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

«Старческий» тип амилоидоза рассматривается учеными как вариант старения. Отложение амилоида в почках, головном мозге, сердце, поджелудочной железе находят у 80% пациентов старше 80 лет.

Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Методы лечения амилоидоза почек

Главные задачи терапии при амилоидозе:

• снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников;
• защитить почки и другие органы от его отложения.

В случаях АА-амилоидоза необходимы противовоспалительные меры. При этом приходится применять как консервативное лечение, так и хирургическое вмешательство.

Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

• витамины в инъекциях;
• мочегонные при отеках;
• анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес;
• проводится переливание плазмы;
• упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.

Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

• цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан);
• Колхицина;
• Диметилсульфоксида.

Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

• подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона);
• Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном;
• Бортезомид;
• Талидомид или Леналидомид;
• введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).

Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

• тромбозом артериовенозной фистулы;
• гипотонией;
• нарастанием сердечной симптоматики;
• инфицированием.

После операции по пересадке амилоидоз трансплантата возникает спустя 3 года, а повторную почечную недостаточность следует ожидать через 15 лет.

Гистологическая картина стадий поражения почек

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Как проводится диагностика?

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

• значительное постоянное ускорение СОЭ;
• падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
• при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
• снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
• появление С-реактивного белка;
• рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
• выявление аномального белка методом электрофореза.

В анализе мочи:

• высокое содержание белка;
• характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
• с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Для достоверной диагностики используют метод биопсии. Возможен вариант не только забора ткани почек, но и костного мозга из грудины или подвздошной кости, прямой кишки, печени.

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

• Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
• тиофлавином Т;
• щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Прогноз заболевания

Развитие почечного амилоидоза обусловливается протеканием основной патологии и темпами развития недуга. Усугубляет прогноз возникновение тромбоза, кровотечений, добавление случайных инфекций, пожилой возраст пациента.

При образовании недостаточности почек выживаемость ограничивается годом. Выздоровление обусловливают своевременное посещение нефролога и раннее диагностирование заболевания, интенсивная терапия и абсолютная ликвидация патологии.

Будет появление осложнений амилоидоза:

• сахарный диабет;
• недостаточность функционирования печени;
• кровоизлияния органов ЖКТ;
• недостаточность работы почек;
• язвенные болезни пищевода и желудка;
• хроническое нарушение работы сердца.

Продолжительность жизни при данном заболевании увеличивается после проведения гемодиализа

Развитие осложнений провоцирует усугубление прогноза. После проявления симптоматики сердечных патологий средняя продолжительность жизни не превосходит и пары месяцев. В случае хронической недостаточности почек пациенты живут около года.

Продолжительность увеличивается после проведения гемодиализа. Прогноз вторичного типа патологии обусловливается перспективой лечения заболевания. Пожилых пациентов поражает тяжелое течение амилоидоза.

Что считать результативным показателем лечения?

Критериями эффективности терапии считаются:

• улучшение самочувствия пациента;
• восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
• увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

• уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
• достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
• исчезновение симптомов поражения других органов;
• уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

Медикаментозная терапия: описание

Амилоидоз почек лечение предполагает также медикаментами. Врач назначает антигистаминные препараты, например, «Супрастин» или «Димедрол», антибактериальные и противовоспалительные средства, которые имеют иммунодепрессивное действие. Для снятия отечности выписываются диуретики, гипотензивные лекарства, глюкозу в виде капельниц назначают с целью увеличения в крови гемоглобина. Некоторые врачи рекомендуют лечить болезнь почек (амилоидоз) кортикостероидами и цитостатиками. Иногда доктор может назначить курс химиотерапии или применение сильнодействующего препарата «Колхицина». Но при длительном приеме данных лекарств развиваются побочные явления в виде дисперсии, аллергии, гематурии и лейкопении.

Остановить стремительное прогрессирование болезни могут препараты из группы аминохолинов, например, «Хлорохин» или «Делагил». При употреблении этих медикаментов в течение нескольких лет, при условии диагностирования патологии на ранней стадии развития, возможно сильно замедлить развитие амилоидоза.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...