Дерматомиозит у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит – это патология, которая сопровождается воспалением соединительной ткани, мышц, кожных покровов и внутренних органов. Заболевание имеет тенденцию к постоянному прогрессированию.

Если у больного не развивается кожная симптоматика, то врачи выставляют диагноз не дерматомиозит, а полимиозит.

Дерматомиозит – это аутоиммунная патология, то есть она развивается из-за нарушений в работе иммунитета. Почему это происходит, на сегодняшний день остается загадкой. Однако сам механизм развития патологии понятен. Организм, начинает воспринимать собственные клетки за чужеродные. Иммунная система продуцирует против них антитела, которые начинают атаковать мышцы и соединительную ткань. Они воспаляются, обуславливая возникновение симптомов болезни. Иногда иммунная система начинает атаковать внутренние органы пациента.

Дерматомиозит – это патология, которая встречается не часто. Ее диагностируют у 5 человек из миллиона людей в год. Чаще всего от дерматомиозита страдают дети младше 15 лет и пожилые люди старше 55 лет. Мужчины заболевают в 2 раза, чем женщины.

ВИДЫ И СТАДИИ

В зависимости от провоцирующего фактора, дерматомиозит классифицируют на:

• идиопатический. Его выявляют в 35-40% случаев, часто стартует после вакцинации;
• вторичный опухолевый. Он провоцируется появлением злокачественных опухолей;
• детский (ювенальный). На рентгене виден кальциноз мышечных тканей. Недуг имеет острое течение, характеризуется мышечными болями, лихорадкой, кожными проявлениями;
• смешанный дерматомиозит, перемежается с другими болезнями соединительной ткани.

В зависимости от клинической картины протекания дерматомиозита, описывают острую, подострую и хроническую форму.

Самое яркое проявление дерматомиозита – поражение мышечной мускулатуры

Стадии дерматомиозита:

• Продромальная. Происходит появление неспецифических симптомов, указывающих на дерматомиозит;
• Манифестная стадия. Стартуют кожные, мышечные и другие проявления болезни;
• Дистрофическая стадия. Отличается тяжестью течения, угнетением всех систем организма, происходит развитие осложнений.

Основные причины дерматомиозита

Как уже было сказано, причины дерматомиозита на сегодняшний день не установлены. Поэтому патологию относят к мультифакторным нарушениям. Антитела, которые вырабатывает организм, начинают атаковать собственные ткани. Страдает преимущественно эндотелий кровеносных сосудов.

Ученые предполагают, что развитие болезни может быть связано с нейроэндокринными нарушениями. Подтверждение этому факту является то, что дерматомиозит чаще всего развивается именно в переходные периоды жизни человека, например, во время климакса или во время полового созревания.

Также есть теория, что дерматомиозит является следствием инфекционных болезней. Причем большинство исследователей склоняются именно к этой версии.

Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится именно на сезонные вспышки ОРВИ.

Исследования, проводимые по поводу обнаружения причин дерматомиозита, позволили выявить факторы риска, приводящие к его развитию:

• Инфекционные болезни. Было доказано, что вероятность возникновения дерматомиозита выше у людей, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-то инфекционным заболеванием (хламидиозом, сыпным тифом и пр.).

• Вирусы. Стать причиной развития дерматомиозита могут пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, вирус Коксаки, вирус гепатита В, ВИЧ, болезнь Лайма, токсоплазмы, парвовирусы.

• Бактерии. Спровоцировать дерматомиозит могут вакцины против кори и тифа. Также есть вероятность возникновения аутоиммунного воспаления на фоне приема БАДов, содержащих гормон роста. Это такие средства, как Джинтропин, Неотропин.

• Заболевания щитовидной железы.

• Генетические факторы. В крови пациентов с дерматомиозитом происходит накопление HLA-B88. Ученые считают, что этот антиген приводит к различным иммунным патологиям.

• Патогенетические факторы (аутоиммунная реакция организма, сопровождающаяся формированием аутоантител). Они атакуют белки цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновые кислоты), которые входят в состав мышечных тканей. Эти реакции приводят к нарушению баланса между Т- и В-лимфоцитами, а также провоцируют отторжение Т-супрессорной функции.

Эти факторы провоцируют развитие дерматомиозита чаще всего. Также есть второстепенные причины, которые повышают вероятность возникновения болезни.

К таковым относят:

• Перегрев или переохлаждение организма.

• Полученные физические травмы.

• Эмоциональное потрясение.

• Аллергия на медикаментозные средства.

• Наличие в организме очагов инфекции.

• Злоупотребление спиртными напитками и наркомания.

Общие сведения

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

• острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
• подострой – с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
• хронической – с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Новые публикации

• Портативный прибор для определения бактерий уже существует

• Новое применение нестероидных противовоспалительных препаратов

• Тыква при атрофическом и гастрите с повышенной кислотностью

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Полимиозит и дерматомиозит — редкие системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей — от 5 до 15 лет.

, , , , , ,

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

• идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
• вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
• детский (ювенильный);
• сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка

Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.

Записаться на приём

Елена Юрьевна Панасюк

Врач-ревматолог, к.м.н.

Записаться на приём

Анна Олеговна Пчелинцева

Врач-ревматолог

Записаться на приём

Цены на услуги *

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи

Иммуноглобулин человека нормальный: показания

Иммуносупрессорные средства

Начало воспаления легких: симптомы, причины и лечение

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.

Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Проявления системного мышечного поражения

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса. Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией. Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Изменения в легких

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании. Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям. Главными проявлениями являются такие симптомы как:

• одышка;
• хрипы;
• непродуктивный кашель;
• цианоз;
• крепитация – хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
• уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.

Другие проявления дерматополимиозита

• скованность движений – вследствие поражения суставов (артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
• субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
• развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагии практически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
• синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стресса либо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
• конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
• умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
• лимфаденопатия – наличие плотных распространенных отеков;
• нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
• гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Прогноз и профилактика

В прошлые годы прогноз был весьма неблагоприятным. В течение 1-5 лет погибали около 65% больных. Современная схема лечения позволяет остановить прогрессирование дерматомиозита и сохранить жизнь человеку.

Профилактические меры не разработаны. После диагностики дерматомиозита пациента ставят на учет к ревматологу. Он должен соблюдать все рекомендации доктора и принимать назначенные им препараты.

Самолечение приводит к прогрессированию болезни. Около 40% таких больных погибают от внутреннего кровотечения или из-за дыхательной недостаточности. Прогноз выживаемости у людей, принимающих иммуносупрессивную терапию, повышается. Однако избежать деформации рук и ног не удается. Если у больного формируется раковая опухоль, то прогноз обуславливается онкопатологией.

Образование:

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

• латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудители болезни Лайма и бета-гемолитические стрептококки группы А, простейшие, например, токсоплазмы;
• злокачественные новообразования;
• вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
• терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

• незначительное повышение СОЭ;
• умеренный лейкоцитоз;
• увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
• повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза следует провести:

• биопсию мышц;
• иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
• рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопороза или других глубинных изменений.

Диета при дерматомиозите

Витаминно-белковая диета

• Эффективность: 5 кг за 7-10 дней
• Сроки: до 14 дней
• Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Так как патология может поражать мышцы глотки и вызывать дисфагию, больным рекомендовано питание перетертой и жидкой пищей. В рационе должны присутствовать:

• свежевыжатые соки;
• овощные крем-супы и пюре;
• легкий диетический белок в достаточном количестве.

Причем важно сохранять нормальные пропорции БЖУ и использовать натуральные продукты, а также здоровые способы их обработки.

Возможные осложнения и последствия

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

• Формирование пролежней и трофических язв.

• Контрактуры, деформации костной ткани.

• Анорексия.

• Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

• Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.

• Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.

• Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

• санирование очагов хронической инфекции;
• ограничение физических нагрузок;
• избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
• соблюдение режима дня;
• диспансерный контроль ревматолога;
• тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Елена Минкина Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Неочевидные причины синдрома хронической усталости. Симптомы и лечение

Усталость — привычный симптом у людей, которые подвергаются длительной эмоционально-интеллектуальной и физической нагрузке. Иногда даже продолжительный отдых не…

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...