8 характерных симптомов, которые свидетельствуют о врождённом гипотиреозе у младенца

Врожденный гипотиреоз – комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов. Симптомы включают в себя отставание в психофизическом развитии, микседему, трофические нарушения кожи и ее придатков, угнетение работы сердца, снижение основного обмена. Диагностика базируется на характерной клинике, данных рентгенодиагностики, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, лабораторных исследований, в том числе измерения тиреотропного гормона и тироксина в плазме крови. Лечение подразумевает пожизненную заместительную терапию искусственными аналогами гормонов щитовидной железы.

Описание

Гипотиреозом называется эндокринное нарушение, при котором щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов или они не обладают достаточным эффектом на уровне клеток. Дефицит гормонов щитовидной железы может быть разным — полным, частичным. При этом в более низком, чем это требуется для нормальной работы организма, количестве вырабатывают гормоны Т4 и Т3 (тироксина и трийодтиронина), а также тирокальцитонина.

Когда малыш еще начинает расти в материнской утробе, на него оказывает действие уровень материнских гормонов, в том числе и тиреоидных, которые мы перечислили выше. Но уже к окончанию первого триместра беременности у плода появляется работоспособная собственная щитовидная железа, и необходимые гормоны для малыша вырабатывает именно она. Гормоны производятся клетками щитовидной железы, которые называются тиреоцитами. И для выработки таких активных веществ тиреоцитам необходим йод. Его они способны захватывать из плазмы крови.

Роль этих веществ велика: пока малыш в утробе, они регулируют процессы формирования органов и тканей, помогают разделению костной ткани, закладке и росту систем кровообращения, дыхания, а также во многом влияют на иммунитет. Под действием тиреоидных гормонов созревают отделы головного мозга, особенно необходимы Т3 и Т4 для формирования его корковой части. Когда нехватка гормонов щитовидной железы случается у взрослых, это неприятно, но последствия менее разрушительные, чем при аналогичном состоянии у детей. Чем меньше ребенок, тем опаснее для него нехватка тиреоидных гормонов.

Часто при этом эндокринном нарушении формируется стойкая задержка развития — ребенок плохо растет, позднее наступает половое созревание, страдает моторное развитие, психика, интеллект. При нехватке веществ, производимых клетками щитовидной железы, нарушаются абсолютно все аспекты обмена веществ — белковый, липидный, углеводный, кальциевый.

У детей с гипотиреозом нарушается важная для жизни способность удерживать на одном стабильном уровне температуру тела, страдает терморегуляция.

Новые публикации

• Портативный прибор для определения бактерий уже существует

• Новое применение нестероидных противовоспалительных препаратов

• Тыква при атрофическом и гастрите с повышенной кислотностью

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Врождённый первичный гипотиреоз встречается с частотой 1 на 3500-4000 новорождённых.

, , , , , , , ,

Общие сведения

Врожденный гипотиреоз – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями недостаточности щитовидной железы. Является наиболее распространенной эндокринной патологией в педиатрии. Чаще всего заболевание возникает на фоне изменений непосредственно в щитовидной железе, реже является результатом патологии гипоталамо-гипофизарной системы или дефектного строения рецепторного аппарата тропных органов. В 90% случаев носит спорадический характер. Заболеваемость – 1:3,7-4 тыс. новорожденных в Европе и США, в Японии – 1:6-7 тыс. Женский пол болеет в 2-2,5 раза чаще мужского. Первые скрининг-тесты на врожденный гипотиреоз были выполнены в 1973 г. канадцами J. Dussault, С. Laberge. На данный момент неонатальный скрининг проводится с целью максимально быстрой постановки диагноза и при необходимости — проведения своевременного лечения.

Врожденный гипотиреоз

Симптоматика и диагностика

Клинические признаки в первый месяц после рождения проявляются редко – примерно у 13% малышей наблюдается характерная симптоматика.

К негативным ранним проявлениям в постнатальном периоде относятся:

• симптомы незрелости при нормальных сроках рождения;
• поздние роды, т. е. вынашивание ребенка более продолжительного срока;
• большой вес ребенка – более 4 кг;
• отеки конечностей, лица;
• грубый голос с низким тембром;
• позднее отхождение мекония и пупочного канатика;
• длительное затягивание пупочной раны;
• проявления желтухи (дольше 10 дней);
• ребенок испытывает определенные трудности при носовом дыхании;
• гипотермия;
• анемия, которая не устраняется назначением средств, содержащих ионы железа.

Если заболевание не было выявлено, то к имеющимся негативным признакам в 3-4 месяца жизни добавляются указанные ниже проявления:

• плохой аппетит, медленный рост и набор массы;
• ребенку трудно проглатывать пищу;
• частые запоры и сильное газообразование;
• кожа становится сухой, появляется шелушение, утолщаются ногти, истончаются и ломаются волосы;
• дистальные участки конечностей становятся холодными, что хорошо ощутимо наощупь;
• нарушаются телесные пропорции: наблюдается укорочение костей в длину, например, хорошо заметно уменьшение пальцев;
• долго остаются открытыми роднички;
• мышечный тонус расслаблен, слабая двигательная активность.

Ближе к шестимесячному сроку очевидным становится торможение физического созревания, психомоторные патологии и запоздалое прорезывание зубов. У больных детей проявляются хондродистрофические телесные пропорции, что особенно заметно на лице.

В дополнение к указанному следует обозначить такие патологические признаки, характерные для данного состояния:

• ненормальный пульс (брадикардия);
• кардиомегалия;
• гипотония;
• сердечные тона приглушены (при аускультации);
• цианоз носогубного треугольника;
• возможно развитие зоба или наоборот слишком маленькая щитовидная железа, либо она отсутствует.

Заметка. В прошлом диагноз врожденного гипотиреоза ставился только по клиническим проявлениям из-за неимения скрининговой системы диагностики, поэтому гормонозаместительная терапия назначалась поздно, что существенно усугубляло развитие (особенно интеллектуальное) ребенка. Сегодня ситуация кардинально изменилась, потому что в арсенале у медиков имеются радиоиммунологические методы определения гормонов в сыворотке крови.

Виды патологии

Международная классификация болезней не разделяет гипотиреоз на детский и взрослый. Код по МКБ-10 един — Е03. Но разные виды патологии могут кодироваться разными числами после точки, например, Е03.0 — это врожденный гипотиреоз с диффузным зобом, а Е03.9 — гипотиреоз неуточненного происхождения. Дефицит гормонов щитовидной железы может быть как врожденным, так и приобретенным.

Признаки первичного гипотиреоза заметны у новорожденных почти сразу, прогнозы менее благоприятные, и хорошо, что встречается такая форма эндокринной недостаточности не столь часто — в одном случае на 5 тысяч родов. При этом девочки страдают патологией примерно в 2,3 раза чаще, чем мальчики.

Проявляться заболевание тоже может по-разному. И от того, насколько ярко он выражается в конкретном случае, заболевание делят на транзиторное, субклиническое или манифестное. В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения секреции активных веществ щитовидной железы, выделяют первичный (тиреогенный) и вторичный (гипофизарный) гипотиреоз. Есть также третичная форма заболевания, которая называется гипоталамической.

Как несложно догадаться, эти названия указывают на то, в какой части организма возникает проблема — препятствием для выработки гормонов в достаточном количестве могут сами клетки железы, гипофиз, гипоталамус.

Причины первичного типа болезни

Для каждого из этих типов гипотиреоза характерны определенные причины возникновения. К примеру, первичный врожденный гипотиреоз возникает под воздействием факторов, которые имеют прямое отношение к щитовидной железе. К таким факторам относят:

• Врожденные патологии, которые возникли при формировании органа.
• Патологии, имеющие генетический характер.
• Различные воспалительные процессы, которые затрагивают непосредственно щитовидную железу.
• Недостаток в организме йода.

Терапия медикаментами

При лечении врожденного гипотиреоза препараты может назначать исключительно врач-эндокринолог. Самостоятельно подбирать, а также принимать по собственному усмотрению подобные медикаменты строго запрещено. Как мы уже говорили немного выше, в основе лечения врожденного гипотиреоза лежит заместительная гормонотерапия. Чаще всего врачи предпочитают использовать следующие препараты:

• «Эутирокс».
• «L-тироксин».
• «Тиро-4».
• «Левотироксин натрия».
• «L-тироксин-Фармак».
• «L-тироксин-Акри».

Препарат «Левотироксин» по своему химическому составу» схож с гормоном щитовидной железы. Именно это выделяет данный препарат среди других.

Как нам уже известно, гипотиреоз оказывает отрицательное влияние на способность познания. В связи с этим, комплекс терапии содержит в себе медикаменты, которые улучшают обмен веществ в головном мозге ребенка. Врачи отдают предпочтение следующим препаратам данной группы:

• «Ноотропил», «Пирацетам», «Лу-цетам».
• «Ганеврин», «Аминалон», «Гамманол», «Эн-цефалон».
• «Пиридитол», «Пиритинол», «Энцефабол».
• «Танакан».
• «Церебролизин».
• «Мексидол».

Помимо этого необходимо, чтобы ребенок с врожденным гипотиреозом находился под постоянным наблюдением у дефектолога и психолога. Для коррекции познавательных нарушений достаточно широко применяются различные методики, к примеру, игротерапия.

В комплексе с упомянутыми препаратами, назначаются лекарства против анемии, например, фолиевая кислота, препараты железа, к которым относятся «Ферроплекс» и «Феррум Лек», а также витамины, входящие в группу В.

Следует принимать слабительные препараты, например, «Сенаде», «Лактулоза», «Бисакодил», «Регулакс».

Следует отметить, что если лечащий врач подобрал правильную дозировку гормонов, то препараты последней группы принимать не придется.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии лечения врожденный гипотиреоз осложняется поражением центральной нервной системы с формированием олигофрении.

При недостаточности щитовидной железы страдает иммунная система, поэтому дети с врожденным гипотиреозом подвержены простудным и другим инфекционным заболеваниям, нередко принимающим затяжной, хронический характер.

Наиболее опасным осложнением гипотиреоза является микседематозная (гипотиреоидная) кома. Она может быть спровоцирована переохлаждением, травмами, инфекционными заболеваниями.

Лечение

Врожденный гипотиреоз излечим, но только при условии, что все врачебные мероприятия по исцелению начнутся в первые 14 суток после появления малыша на свет. Потом неизменно начнутся изменения на психическом и соматическом уровне. Полное излечение при врожденной форме болезни в подавляющем большинстве случаев, увы, не представляется возможным, но ребенок может вести нормальную жизнь, находясь на пожизненной заместительной терапии, принимая препараты с синтетическим аналогом гормонов щитовидки – левотироксином.

Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от веса, роста, и постепенно меняется в разном возрасте. Контроль за уровнем гормонов проводится регулярно. Дополнительно ребенку рекомендуют витамины, массаж, лечебную физкультуру. Субклиническая патология лечения не требует, достаточно наблюдения у доктора.

А если нехватка гормонов щитовидки вызывает признаки кретинизма, прогнозы неблагоприятные, лечение обычно позволяет лишь немного облегчить проявления и состояние, но достичь полной их нормализации, увы, невозможно.

Очень многое зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Если ничего не предпринимать или обратиться к врачу слишком поздно, то избежать последствий, скорее всего, не получится, изменения могут быть необратимыми, инвалидизирующими. При своевременно начатом лечении состояние довольно быстро компенсируется за счет приема гормональных препаратов. Клинические рекомендации предписывают пожизненное наблюдение у эндокринолога с регулярным определением гормонального статуса. В детстве ребенок также стоит на учете педиатра и невролога.

Профилактика должна начинаться еще в период беременности. Женщине нужно принимать препараты йода, например «Йодомарин», особенно если проживает она на территориях, где эндемически не хватает этого вещества. Питание беременной должно быть сбалансированным и полноценным, переедать не нужно, но все необходимые вещества должны присутствовать в рационе.

Очень важно рано вставать на учет в консультацию, вовремя сдавать все анализы и проходить скрининговые исследования.

Если у женщины самой есть проблемы со щитовидной железой, очень важно, чтобы беременность планировалась с учетом рекомендаций эндокринолога и генетика, а во время вынашивания малыша будущей маме нужно регулярно посещать эндокринолога.

Категорически запрещено (особенно в первом триместре) принимать бром и все препараты, его содержащие, а также препараты-транквилизаторы. Если у женщины есть проблемы и нужно успокоительное средство, следует проконсультироваться на эту тему с врачом. Обычно рекомендуют растительные легкие успокоительные средства — пустырник, а также препараты магния.

О том, как лечить гипотиреоз у детей, смотрите в следующем видео.

Профилактика

Профилактика врожденного гипотиреоза включает:

• профилактику йододефицита у беременной женщины;
• медико-генетическое консультирование семейных пар на этапе планирования беременности, особенно если один из родителей или кто-то из близких родственников страдает патологией щитовидной железы;
• антенатальную защиту плода.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Рацион питания

В комплексе с медикаментозной терапией необходимо соблюдать специальную диету, подразумевающую уменьшение энергетической ценности пищи и стимуляцию в организме процессов окисления. То есть если ребенку диагностировали гипотиреоз, то ему показана диета, при которой значительно уменьшается количество потребляемых углеводов, а также незначительно уменьшается потребление жиров.

Специалисты рекомендуют ограничить продукты, которые содержат значительное количество холестерина и легко усвояемых углеводов. К ним можно отнести следующие продукты: рыбу, икру, жирное мясо, жиры животного происхождения, мозги и внутренности животных, сметану и сливочное масло, мед, варенье, сахар, все мучные изделия.

Для детей, страдающих от врожденного гипотиреоза, очень полезными являются продукты, насыщенные клетчаткой. Таким образом, диета должна быть основана на потреблении овощей, несладких ягод и фруктов.

Данные продукты способствуют тому, что переваривание углеводов значительно затрудняется. Результат такого питания – опорожнение кишок. К тому же, большие объемы растительной клетчатки позволяют насытиться достаточно быстро и при этом соблюдать малую энергетическую ценность рациона.

В меню диеты обязательно должны быть включены белки, именно они стимулируют обменные процессы.

Если у ребенка наблюдаются запоры, то не лишним будет ввести в его рацион питания продукты кисломолочной группы, например, простоквашу и кефир. Очень полезно употреблять ржаной хлеб, свекольный сок, чернослив.

Чаще всего диетологи предлагают взять за основу диету под номером 10. В том случае, если пациент страдает от ожирения, то диета под номер 8 будет более подходящей.

В чем заключается профилактика врожденного гипотиреоза?

Профилактические меры

Для того чтобы предупредить развитие такого заболевания, как гипотиреоз, следует придерживаться нескольких простых советов:

• Рекомендуется вести правильный образ жизни и отказаться от вредных привычек во время беременности.
• Следует следить за собственным здоровьем. Если возникают какие-либо проблемы, следует обратиться к врачу за консультацией.
• Стоит сбалансировать свое питание, наполнить его белками. Рекомендуется, по возможности, отказаться от жирной пищи и большого количества углеводов.
• Ни в коем случае не следует заниматься самолечением.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...