Адренокортикальный рак коры надпочечников — эпидемиология, классификация, патогенез, диагностика, лечение

Адренокортикальный рак (АКР) в 30-50% случаев не сопровождается выработкой гормонов.

В случае значительной продукции гормонов могут возникать следующие симптомы: избыточный вес, задержка жидкости в организме, раннее половое созревание у детей, рост волос на лице и теле у женщин.

Иногда такая опухоль достигает больших размеров, сдавливая органы брюшной полости. Обычно злокачественные опухоли надпочечника (НП) превосходят по размерам аденому.

Нужно помнить о том, что рак легкого, молочной железы и некоторые другие злокачественные новообразования часто метастазируют в НП.

Адренокортикальный рак — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток коркового слоя НП.

Что собой представляет АКР

Адренокоритикальный рак – это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток коры надпочечников. Это очень редкая болезнь. Чаще всего ею страдают дети до 5 лет и взрослые от 45 лет. В 40% случаев болеют мужчины. Спровоцировать развитие опухоли может курение, а также приём гормональных противозачаточных средств.

Надпочечники – это парные железы, которые располагаются над верхним полюсом почек. Этот орган вырабатывает и поставляет в кровь гормоны, которые обеспечивают защиту внутренних систем путём создания воспалительного процесса. Благодаря им формируется реакция организма на любой возбудитель, в том числе и стресс. От работы надпочечников зависит артериальное давление, вторичные половые признаки. Этот орган связан с другими эндокринными железами.

Адренокортикальный рак развивается в поверхностном слое надпочечников, где происходит синтез многих гормонов. Опухоль влияет на выработку этих веществ. Гормоны продуцируются в неправильных количествах.

В ½ случаях клетки опухоли вырабатывает повышенное количество гормона кортизола, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с типичными для такого состояния признаками.

По теме

• • Онкоэндокринология

Норма ТТГ после удаления щитовидной железы по поводу рака

• 29 ноября 2019 г.

Гиперпродукция андрогена, ещё одного гормона надпочечников, приводит к возникновению адрено-генитального синдрома. У взрослых чаще наблюдается сочетание гиперпродукции андрогена и кортизола. В 20% случаев синдром Кушинга и вирильный развивается изолировано.

Адренокортикальный рак характеризуется агрессивным течением. Заболевание встречается у 2-х человек на миллион населения. При небольшом очаге поражения и после радикального лечения долго прожить могут 70% заболевших.

При средних размерах опухоли пятилетняя выживаемость – 60%. При раке с метастазами пятилетний рубеж переживёт не более 10%.

Классификация

Новообразования могут быть доброкачественными и злокачественными. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:

• аденома;
• карцинома.

Клиническая классификация злокачественного новообразования надпочечников:

• T1 – небольшие величины новообразования – до 5см;
• T2 – большая величина – больше 5см;
• T3 – любая величина новообразования с местным проникновением в окружающие ткани;
• T4 – любая величина с метастазированием в различные органы;
• N0 – лимфоузлы не увеличены;
• N1 – метастазы в лимфоузлы;
• N2 – поражение лимфоузлов других локализаций;
• M0 – нет отдаленного метастазирования;
• M1 – есть отдаленное метастазирование.
• Стадия 1 – T1/N0/M0.
• Стадия 2 – T2/N0/M0.
• Стадия 3 – T1/N1/M0, T2/N1/M0, T3/N0/M0.
• Стадия 4 – T4/N2/M0, T4/N2/M1.

Виды ракового поражения надпочечников

Раковое поражение может быть локальным, либо затрагивать отдельные участки органа или тканей.

Рак может возникнуть в эпителиальном слое (аденома и карцинома) либо в мозговом шаре (ганглиома, феохромацитрома, нейробластома). Феохромоцитома — гормонально активная опухоль, которая возникает в мозговом веществе надпочечника или хромафинной ткани вне надпочечников. Ее особенность в том, что она активно продуцирует гормоны.

Это заболевание встречается редко — всего 1 случай на 10 000 пациентов. Но при гипертонии эту болезнь можно встретить в 1%. Сложность состоит в том, что феохромоцитому трудно диагностировать. Ведь в большинстве случаев присутствуют лишь несколько из симптомов, а также ее «прикрывают» заболевания, которые сопутствуют патологии. Особенно это характерно для людей пожилого возраста.

Нейробластома — патологическое новообразование, которое поражает незрелые клетки симпатической нервной системы. Эта система регулирует непроизвольные действия внутренних органов — сокращения сердца, напряжение мышц мочевого пузыря, перистальтику кишечника. Нейробластома может появиться в любом участке органов человека, где есть клетки нервной симпатической системы.

Диагностика

При возникновении подозрений на АКР больному необходимо пройти полное медицинское обследование. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем успешнее лечение. Ведущую роль отводят гормональной диагностике.

Этапы проведения обследования:

• общий анализ крови;
• анализ крови на содержание гормонов;
• исследование мочи;
• дексаметазоновая проба;
• УЗИ;
• МРТ, КТ;
• ангиография;
• биопсия;
• флебография;
• ПЭТ;
• сцинтиграфия.

По теме

• • Онкоэндокринология

Как предупредить развитие образования надпочечников

• Ольга Владимировна Хазова
• 28 февраля 2019 г.

При выявлении повышения уровня гормонов в крови и моче назначают дополнительные исследования. Используют методы, которые позволяют увидеть, где именно локализируется рак и каковы его размеры. Наиболее точно выявить опухоль позволяет компьютерная томография с использованием контрастного вещества.

Ангиография позволяет увидеть отклонение в кровотоке, с её помощью обследуются кровеносные сосуды в области надпочечников. При биопсии исследуется ткань надпочечников с целью обнаружить или исключить злокачественное новообразование.

Симптомы

Адренокортикальный рак может никак себя не проявлять долгое время. Иногда опухоль находят при обследовании других органов брюшной полости.

Когда опухолевый процесс прогрессирует, больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, высокую температуру.

Постепенно развивается болевой синдром разнообразной интенсивности. Боль локализуется в верхних отделах живота и пояснице.

По теме

• • Онкоэндокринология

Тиреоглобулин после удаления щитовидной железы

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 29 ноября 2019 г.

Самым ярким проявлением рака является синдром Кушинга. Его диагностировать можно по внешнему виду пациента.

Симптомы по Кушингу:

• тело похоже на бочку,
• на спине «горб буйвола»,
• толстая шея,
• тонкие руки и ноги,
• красные растяжки на животе,
• лунообразное красноватое лицо.

Порой синдром сопровождается повышенной выработкой мужских половых гормонов. У женщин это приводит к избыточному росту волос на лице или облысению на голове, огрубению голоса, нарушению менструации.

На фоне заболевания развивается сахарный диабет и артериальная гипертензия. Не всегда симптоматика ярко выражена, но иногда какой-то признак присутствует.

Вирильный или андрено-генитальный синдром у женщин проявляется таким образом: начинают расти волосы на лице, голос грубеет, теряется округлость форм, нарушается менструальный цикл, увеличивается клитор, частично атрофируются молочные железы. У мужчин наступает феминизация.

По теме

• • Онкоэндокринология

Опасность клеток Гюртле-Ашкенази в щитовидной железе

• Ольга Владимировна Хазова
• 27 мая 2019 г.

В их надпочечниках в избыточном количестве синтезируются женские половые гормоны – эстрогены. Тело становится рыхлым, бёдра – широкими, увеличиваются молочные железы, потенция снижается.

Гормонально активное злокачественное новообразование одного из надпочечников меняет функционирование и выработку гормонов здоровой железой. Она снижает свою гормональную деятельность. Бездействие надпочечника приводит к росту в ней соединительной ткани.

Если удаляют поражённый раком надпочечник, оставшаяся железа не выполняет своих функций по причине атрофии. При подготовке к операции на фоне стресса у больного может повыситься давление, которое тяжело снизить. Это может привести к развитию тяжёлой аритмии и остановке сердца.

После удаления больного органа недостаточность происходит под маской других болезней, например, инфаркта, желудочно-кишечного кровотечения. У больного возникает воспалительный процесс, интоксикация организма.

Причины

АКР – редкое заболевание. Установить точные причины болезни затруднительно. Учёные выдвигают предположение, что развитие первичной опухоли из клеток коры надпочечников связано с наследственностью.

Вторичная опухоль возникает в результате проникновения в надпочечники метастаз из других органов.

Факторы, провоцирующие развитие онкопроцесса:

• генетическая предрасположенность (Беквита-Видемана, синдром Ли-Фраумени);
• плохая экологическая ситуация;
• вредные привычки;
• высокожировая диета;
• малоактивный образ жизни;
• аутоиммунные патологии;
• рак в других органах.

Надпочечники занимают 4 место по частоте метастазирования из других органов. Чаще всего в них проникает рак лёгких, молочных желез, реже – рак поджелудочной железы, почек, органов ЖКТ, меланома, семинома.

Дифференциальная диагностика

АКР следует дифференцировать с болезнью Иценко-Кушинга, первичным и вторичным типе рал ьдостеронизмом, доброкачественными опухолями ПН.

Под вторичным гиперальдостеронизмом понимают состояния, при которых повышенное образование альдостерона связано с длительной стимуляцией его секреции ангиотензином. Для вторичного альдостеронизма характерно повышение уровня ренина, ангиотензина и альдостерона в плазме крови. Активизация ренин-ангиотензиновой системы происходит вследствие уменьшения эффективного объема крови при одновременном увеличении отрицательного баланса хлорида натрия.

Вторичный альдостеронизм развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках, которые часто встречаются у женщин в период пременопаузы. застойной сердечной недостаточности, почечном канальцевом ацидозе, а также при синдроме Бартера (карликовость, задержка умственного развития, наличие гипокалиемического алкалоза при нормальном артериальном давлении), У больных с синдромом Бартера выявляются гиперплазия и гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почек и гиперальдостеронизм.

Избыточная потеря калия при этом синдроме связана с изменениями в восходящей части почечных канальцев и первичным дефектом в транспорте хлоридов. Подобные изменения развиваются также при длительном применении мочегонных препаратов. Все перечисленные выше патологические состояния сопровождаются увеличением уровня альдостерона; артериальное давление, как правило, не повышено.

Скрининг

Скрининга АКР в настоящее время не существует. Как правило, АКР и опухоли НП выявляют либо в процессе обследования по поводу возникших гормональных нарушений в случае наличия гормонально-активной опухоли, либо случайно, если повышенной секреции гормонов опухолью не наблюдается.

Общий алгоритм диагностики АКР представлен на схеме (рис. 7.2).

Рис. 7.2. Схема диагностики адренокортикального рака

Примечания: 1. Для пересчета уровня кортизола из мкг% в нмоль/л и суточной экскреции свободного кортизола с мочой из мкг/сут в нмоль/сут представленные значения следует умножить на 2,759. Если на определенном этапе обследования предлагается применить несколько методов, следует действовать в соответствии с их нумерацией.

2. АККС — анализ крови, забираемой из нижних каменистых синусов с двух сторон (параллельное измерение уровня АКТГ в плазме крови, забираемой из нижних каменистых синусов и периферической вены).

Показания к консультации других специалистов

Поскольку АКР часто сопровождается выработкой гормонов коры НП, всем больным с подозрением на данную патологию показано проведение консультации эндокринолога.

Пример формулировки диагноза: рак надпочечника II стадии T2NXM0.

Рак и метастазы: причины и факторы риска?

Не существует единого и целостного представления о том, почему в некоторых организмах возникает онкология. Но врачам удалось выделить несколько факторов, которые могут вызвать рак почек. Среди них такие:

• Неправильное питание. Употребляя продукты питания, в которых много канцерогенов, некоторые люди даже не представляют, что могут возникнуть симптомы рака.
• Вредные привычки. Алкоголь и курение могут вызывать рак надпочечников.
• Образ жизни, в котором мало подвижности.
• Генетическая предрасположенность к онкологии.
• Возраст. Рак обычно развивается либо у детей до 5 лет, либо у взрослых после 40−50 лет.
• Метастазы в надпочечники могут проникать из-за наличия опухолей в других органах эндокринной системы (множественные неоплазии).
• Наличие аденоматозного полиптоза.
• Медикаментозное влияние.
• Врожденные синдромы, которые стимулируют развитие новообразований: Беквита-Видеманна, Ли-Фраумени.

Лечение

Самым эффективным методом борьбы с АКР является хирургический. Само наличие злокачественного новообразования является показанием к оперативному вмешательству.

Сопутствующие болезни, большая величина новообразования не служит противопоказанием к хирургической операции. Противопоказания: тяжёлые патология, опухоли с многочисленными метастазами.

Хирургические операции на надпочечниках относятся к классу сложных. При выборе хирургического доступа учитывают такие факторы: малотравматичность, хорошая видимость, возможность для обширной ревизии органов брюшной полости, опухоли и метастаз.

Виды хирургического доступа к надпочечникам:

• чресбрюшинный;
• трансторакальный;
• экстраперитонеальный;
• комбинированный.

При доброкачественных образованиях проводят частичную резекцию органа. При любом подозрении на рак удаляют весь орган. При небольших размерах опухоли проводят лапароскопическую операцию.

Многие врачи считают такую процедуру опасной и малоэффективной. Такое вмешательство целесообразно лишь при опухолях до 5 см. Операцию проводят из поясничного доступа. Она является наименее травматичной, после неё на теле остаются малозаметные шрамы.

Традиционная операция с открытым доступом даёт возможность хорошо рассмотреть органы брюшной полости, произвести лимфодиссекцию, понизить риск повреждения капсулы опухоли и попадания опухолевых масс в рану. Целостность капсулы при её удалении исключает рецидивы онкологических процессов.

Во время операции, как правило, удаляют весь поражённый надпочечник и окружающую жировую клетчатку. Если в опухолевый процесс вовлечены близлежащие органы и сосуды, то необходима их резекция, пластика или удаление.

При удалении надпочечника его сосуды перевязываются с помощью нитей, клипируются благодаря клипсам, коагулируются. Обработка сосудов является важным этапом. На неё необходимо обращать особое внимание.

Возможности лучевой терапии при лечении рака надпочечников ограничены. Её применяют лишь как поддерживающий способ после удаления надпочечника для облучения метастазов в кости. Раковые клетки устойчивы к рентгеновскому облучению. Существуют факты, доказывающие эффективность облучения опухоли высокими дозами радиации.

По теме

• • Онкоэндокринология

Как выявить и вылечить папиллярную карциному щитовидной железы

• Ольга Владимировна Хазова
• 28 февраля 2019 г.

Медикаментозная терапия преследует 2 цели: снижение выработки гормонов раковыми клетками и уменьшение активности патологического процесса. К химиотерапии прибегают в запущенных случаях, когда раковую опухоль нельзя удалить хирургическим путём. Такой метод не способен вылечить рак.

Основным химиотерапевтическим препаратом является Митотан. Он малоэффективен в качестве дополнительной терапии после хирургической резекции. Медикамент блокирует выработку гормонов надпочечников и уничтожает злокачественные, а заодно и здоровые клетки. Благодаря его применению снижается уровень кортизола, а также других гормонов.

Во время лечения у человека появляется головокружение и общее недомогание. Чтобы восстановить гормональный баланс, больному назначают стероидные гормоны.

На протяжении приёма Митотана нужно отслеживать его уровень в крови. Он должен быть не менее 14мг на литр. Предельная суточная норма медикамента не должна превышать 6г, иначе у человека появляются побочные осложнения, например, рвота, диарея, головокружение. Митотан оказывает сильное токсическое воздействие на печень. Препарат способен повысить показатель холестерина.

Митотан назначают пациентам, страдающим от повышенной выработки гормонов. Препарат не уменьшает размер новообразования, но снижает выработку гормонов надпочечниками. Эффективность лечения составляет 81%.

Существует ещё один вариант лечения, при котором онкобольному назначают Цисплатин, Этопозид, Доксорубицин. Для лечения АКР используют Паклитаксел, Винкристин, Стрептозоцин.

Кроме химиотерапевтических препаратов, для снижения уровня гормонов используют другие медикаменты. Это лечение назначают не онкологи, а эндокринологи.

По теме

• • Онкоэндокринология

Первые признаки рака поджелудочной железы

• Ольга Владимировна Хазова
• 28 февраля 2019 г.

Больному выписывают Кетоконазол, Метирапон, Аминоглютетимид. Эти препараты облегчают симптомы, вызванные гормональным дисбалансом, но не влияют на размер злокачественного новообразования.

Медикаменты, блокирующие секрецию гормонов, вырабатываемых самой опухолью: Альдактон (снижает показатель альдостерона), Корлим (уменьшает уровень кортизола). Ряд лекарств, используемых при раке молочной железы (Фарестон, Тамоксифен), могут применяться при раке надпочечников, они блокируют эстроген.

Стадии онкологического заболевания

Есть четыре стадии рака, их распределяют в зависимости от симптомов и тяжести заболевания:

• Первая стадия. Размер опухоли не превышает 5 см, лимфатические узлы при этом не увеличены, отдаленные метастазы отсутствуют.
• Вторая стадия. Опухоль больше 5 см в диаметре.
• Третья стадия. Новообразования проникают в ткани, которые окружают пораженный орган. На этой стадии аракавальные и параортальные лимфатические узлы попадают под удар.
• Четвертая стадия наиболее тяжелая. Ее диагностируют в тех случаях, когда опухоль распространяется на другие органы (рак почки, печени, может возникнуть рак легкого и другие).

Прогноз и выживаемость пациентов

Прогноз длительности жизни и выживаемость пациентов при раке почки напрямую зависит от стадии развития и интенсивности, которое имеет проявление болезни. Если удалось установить, что опухоль доброкачественного характера — то это хороший знак, ведь выживаемость в таких случаях значительно выше. Ведь около 35% больных раком надпочечников живут на протяжении 5 лет. Но для тех больных, которые знали о раке, но не имели операции по удалении опухоли, этот показатель снижается автоматически на 10%.

Так, лечение на первой или второй стадии в 80% случаев успешно при использовании терапии. Но на четвертой стадии прогнозы не столь утешительные, поскольку тогда метастазы широко распространены в нескольких участках организма одновременно. Выживаемость на второй стадии возможна только в половине случаев. Лишь 20% больных, которые находятся на третьей стадии, выживают, а среди тех, у кого четвертая — 10%.

А сколько живут, если у больного карцинома надпочечников? Это значит, что его жизнь продлится не более 1,5 лет, согласно прогнозам врачей. Продолжительность жизни будет крайне мала, даже если обнаружить наличие патологии на ранней стадии развития. Но гормональные опухоли лечить гораздо проще благодаря специальным препаратам, нежели те, которые были спровоцированы не эндокринными факторами.

Специфические признаки

Частота выявления онкологии надпочечников со специфической картиной составляет около 12%. Специфические клинические признаки возникают на основе гормонального сбоя. Наиболее часто встречаются следующие проявления:

• ожирение;
• остеопороз в детей;
• слабость мышц;
• гипертония, гипертонический криз.

В случае выработки опухолью андрогенов (мужские половые гормоны) у женщин проявляются такие симптомы:

• мускулатура становится более выраженной;
• черты лица огрубевают;
• изменяется голос;
• волосы начинают выпадать или появляться на других участках тела.

В детей развитие адренокортикального рака надпочечника сопровождается высоким формированием андрогенов и преждевременным половым развитием. В ряде случаев диагностируется синдром Иценко-Кушинга.

В половине случаев опухоли обеспечивают секрецию определенного гормона надпочечников, что и обусловливает возникновение специфических симптомов. Например, увеличение секреции кортизола способствует возникновению синдрома Иценко-Кушинга.

Он сопровождается появлением следующий заболеваний:

• гипертензия;
• слабость мышц;
• расстройства психики;
• диабет.

В ряде случаев у женщин такой синдром вызывает высокий уровень андрогенов (например, тестостерона), что приводит к чрезмерному оволосению (гистуризму) или облысению (алопеции), изменения тембра голоса.

Избыточная секреция эстрогенов у мужчин является причиной гинекомастии (молочные железы увеличиваются в размере), а у женщин расстройств менструального цикла.

Новообразование в надпочечниках иногда влияет на формирование альдостерона, это приводит к повышению кровяного давления и снижению содержания калия (возникает гипокалиемия).

В половине случаев онкологии надпочечников опухоль не проявляет гормональной активности. Больные жалуются на следующие нарушения:

• потерю или значительное снижение аппетита;
• боль в области желудка;
• рвоту, тошноту.

Опухоли, которые не проявляют гормональной активности, прогрессируют быстрее, чем новообразования с гормональной активностью.

Диагностические меры

Эндокринолог или онколог во время визита опрашивает пациента, а потом проводит общий осмотр. При наличии клинических признаков врач рекомендует пройти несколько исследовательских процедур, которые помогут уточнить диагноз. Это может быть:

• Исследование рентгеновскими лучами. Рентгенографию проводят, чтобы обследовать состояние органов грудной полости, а также почки и печень.
• Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить рак в надпочечниках. Но если патологические новообразования отсутствуют, то надпочечники не будут визуализированными.
• Компьютерная томография. Этот метод наиболее информативен, поскольку определяет местонахождение рака и насколько он успел поразить соседние органы.
• Магнитно резонансная томография помогает сканировать опухоль и узнать ее состав с помощью радиологических волн.
• Ангиография надпочечников.
• Биопсия.
• Анализ урины — повышение кортизола в суточном анализе может быть признаком рака.
• Гормональный анализ крови.
• Гистологический анализ помогает узнать о природе опухоли, принадлежит ли она к метастазам вообще, ее МТС (mts).
• Пазиторно-эммисионная томография. Помеченный безвредными радиоактивными средствами раствор глюкозы вводят в вену больного. Раковые клетки накапливают глюкозу интенсивнее здоровых, и это можно заметить благодаря специальному сканеру.

Лучевая терапия

Но если рак запущен, то операции будут неэффективны. Тогда рекомендуют лучевую терапию и химиотерапию. При лучевой терапии врач делает вначале пробный рентгеновский снимок, с помощью которого определяет локацию опухоли. Затем доктор должен разметить участок, на который будет направлен луч в надпочечник. Лучевая терапия производится таким образом, что ионизирующий луч нарушает структуру электронов в клетке, а патологические новообразования наиболее чувствительны к этому. Но она имеет негативное влияние. Это симптомы, которые выражаются в тошноте, потери волос, головных болях и снижению резистентности организма инфекционным болезням.

Гормональная терапия

Если реабилитация нормально проходит, то врач назначает курс обезболивающих (иногда наркотических) и гормональных средств. Лечение подразумевает коррекцию гормонального фона пациента. Если слишком высокая концентрация эстрогенов — то вводят андрогены. Если повышен уровень андрогенов, то вводят эстрогены. Если постоянно быть под контролем врачей и принимать гормональные средства, то это существенно улучшит качество жизни больного. Ведь раковые заболевания известны тем, что у них часто случаются рецидивные проявления. Поэтому повторная диагностика поможет сформировать более адекватную систему, по которой проводят лечение.

Статистика

Согласно такой классификации пятилетняя выживаемость пациентов с перовой стадией опухоли составляет 81%, второй стадией – 61%, третьей – 50%, четвертой – 13%.

Кроме того, на прогноз заболевания влияет и характер опухоли. Доброкачественные новообразования, как правило, имеют благоприятный исход.

Прогноз пациентов с эндокринно-активными новообразованиями лучше сравнительно с больными, имеющими опухоли без гормональной активности. Такой результат обусловлен ранней диагностикой и своевременной терапией опухолей, секретирующих гормоны.

Важную роль в исходе заболевания имеет способ лечения. Установлено, что выживаемость пациентов после хирургического удаления опухоли составляет 47%, а выживаемость не оперированных больных снижается до 30%. Продолжительность жизни пациентов с диссеминированным адренокортикальным раке не превышает одного года.

Известно, что запущенная опухоль и широко распространенный онкологический процесс трудно поддаются лечению. Современные терапевтические подходы (радикальные хирургические и основанные на химиотерапии) дают возможность продлить жизнь пациента.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...