В чем опасность появления ангиомиолипомы правой или левой почки и способы ее лечения

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Чем опасна и как она выглядит на УЗИ

Опухоль редко перерождается в онкологическую, в большинстве случаев она неопасна для человека. Главный риск связан с вероятностью разрыва ангиомиолипомы на почке по причине больших размеров или плохой эластичности паренхимы органа. Это объясняется тем, что жировая и мышечная прослойка во время роста умеют растягиваться. Сосуды лишены такого свойства.

Разрывы редко происходят на начальных стадиях развития образования. Если это случается, у пострадавшего открывается внутреннее кровотечение, которое требует незамедлительного медицинского вмешательства.

Ангиомиолипома может быть диагностирована случайно при прохождении УЗИ. На экране на фоне нормальной паренхимы четко просматривается уплотнение. Данная методика позволяет оценить диаметр, эхогенность и структуру нароста.

Клиническая картина болезни

Формирование опухолевого очага происходит бессимптомно. На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют.

Так как опухоль состоит из мышечной и жировой основы, а питают их рядом расположенные сосуды, то отмечается одновременный рост и той и другой. Но деформированные сосудистые сети не успевают за быстрым ростом мышечных тканей, и в определённый момент происходит разрыв сосуда в одном или нескольких местах.

Именно в это время появляются ярко выраженные клинические признаки. Кровотечение может быть периодическим – когда повреждается сосуд малого диаметра и успевает самостоятельно тромбироваться. Или же постоянным и быстро прогрессирующим. Основными симптомами, характеризующими начало кровотечения из опухоли почки, являются:

• болевой синдром, локализующийся в поясничной области. Боль носит постоянный характер, может постепенно нарастать;
• следы крови в моче;
• резкие скачки артериального давления, не связанные с приёмом антигипертензивных препаратов;
• холодный липкий пот;
• упадок сил, синкопальные состояния (обмороки);
• побледнение кожи.

По мере роста не кровоточащая опухоль может проявлять себя следующим образом:

• болезненность в боковой области живота;
• периодическое появление крови при мочеиспускании;
• повышение артериального давления;
• слабость, утомляемость.

В остальных случаях ангиолипома становится случайной находкой при плановом обследовании или же поиске иного заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Польза диеты при ангиомиолипоме

Особое место в урологии отводится диетотерапии. Правильный режим питания замедляет процесс роста опухоли и предупреждает переход заболевания в острую фазу.

Диета при ангиомиолипоме с расположением в почке предполагает соблюдение следующих принципов:

• употребление пищи небольшими порциями;
• полный отказ от алкогольсодержащих напитков;
• уменьшение количества соли в пище;
• запрет на добавление пряностей, специй и копчений;
• отказ от кофеина;
• ограничение или полное исключение из питания чеснока, хрена, редиски, травы петрушки, шпината, репчатого лука, щавеля;
• замена жирных блюд и продуктов на супы, легкие сорта мяса и рыбы;
• замена сладостей и выпечки на мед, яблоки в печеном виде, сухофрукты и варенье;
• нормализация режима питья – минимальный суточный объем употребляемой чистой воды должен составлять 1,5 литра.

Правильный рацион, полноценный отдых и сон помогают остановить рост уплотнения, предупреждают новое поражение почек в будущем.

Ангиомиолипома почек представляет реальную опасность для больного только в случае агрессивного увеличения в диаметре. Объемная опухоль способна провоцировать разрывы не только капсулы, но и целого органа. Своевременная диагностика и грамотное лечение всегда приводят к полному исцелению пациентов. На начальных стадиях развития образование легко поддается лечению. На поздних этапах необходимо планирование операции и последующая диетотерапия. В каждом отдельном случае рекомендации врача могут существенно отличаться, что объясняется необходимостью учитывать индивидуальные характеристики здоровья пациента.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Наши врачи

Кочетов Сергей Анатольевич

Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 33 года

Записаться на прием

Перепечай Дмитрий Леонидович

Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 39 лет

Записаться на прием

Хромов Данил Владимирович

Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 34 года

Записаться на прием

Мухин Виталий Борисович

Врач-уролог, заведующий отделением урологии, кандидат медицинских наук

Стаж 33 года

Записаться на прием

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (<4-5 см) бессимптомных опухолях и хирургическое лечение при наличии показаний — крупные размеры опухоли, агрессивный ее рост (скорость роста более 1,5 мм/год), когда существует очень высокий риск разрыва опухоли и забрюшинного кровотечения, а также при наличии осложнений опухолевого процесса (сдавление чашечно-лоханочной системы, забрюшинное/внутрипочечное кровотечения, выраженный болевой синдром, артериальная гипертензия).

В случаях опухолей спорадического генеза и когда АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом может назначаться патогенетическое лечение препаратами ингибиторами mTOR (белковый комплекс, задействованный в процессах опухолевого роста) — Афинитор, Сиролимус, Эверолимус.

Применение этих препаратов позволяет добиться почти у 40% пациентов уменьшения размеров опухоли, сохранявшееся 5 и более месяцев после окончания курса лечения. Применение таких препаратов позволяет не просто уменьшить размеры опухоли, а и снизить риск ее разрыва и соответственно, необходимость хирургического вмешательства, или в крайнем случае, подготовить больного к малоинвазивному хирургическому лечению (лапароскопической резекции крио-/радиочастотной абляции).

При развитии сопутствующих состояний (в частности, артериальной гипертензии) назначение соответствующих препаратов: ингибиторов АПФ (иАПФ); блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА); бета-блокаторов — Периндоприл, Эналаприл, Квинаприл, Лотензин, Рамиприл, Лозартан и другие. Ниже схематически представлена лечебная тактика при АМЛ (Д. Иванов).

Лечебная тактика при АМЛ

Доктора

специализация: Уролог / Нефролог

Кочеткова Роза Петровна

5 отзывовЗаписаться

Магасумов Рамиль Рауфович

нет отзывовЗаписаться

Багиров Руфат Искендерович

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Афинитор

Эналаприл

Рамиприл

• Афинитор;
• Эверолимус;
• Квинаприл;
• Эналаприл;
• Рамиприл.

Процедуры и операции

Процедуры — отсутствуют. Операции — эндоскопическая селективная ангиоэмболизация, энуклеация опухолевого узла, резекция полюса почки, нефрэктомия.

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Наши услуги

Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88

Название услуги	Цена в рублях
УЗИ почек и надпочечников	2 700
КТ почек	10 000
МР томография почек и надпочечников с внутривенным введением контрастного вещества	14 000

Все услуги

Диагностическое обследование

В большинстве случаев недуг поражает один орган. Патология определяется как «ангиомиолипома левой почки» или «ангиомиолипома правой почки». Для уточнения специфики болезни используют следующие методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — выявляет наличие уплотнений в тканях.
• МРТ, КТ (компьютерная томография) — необходимы для анализа состава образования (определяется наличие участков низкой плотности).
• Анализы крови — лабораторное исследование общего состояния почек.
• УЗ ангиография — находит патологию сосудистой системы в паренхиме почек.
• Рентген почки с контрастом — достоверно отображает общее состояние органов мочевой системы.
• Биопсия — взятие части пораженного эпителия с целью изучения элемента новообразования. Применяется для исключения возможности развития злокачественных форм.

Совет! Если удастся обнаружить болезнь на ранней стадии, шансы на полное выздоровление — максимальные. Отсутствие адекватного лечения может спровоцировать проблемы в функционировании печени.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

• Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
• Эпителиоидную.
• Онкоцитическую.
• АМЛ с эпителиальными кистами.
• АМЛ с превалированием жирового компонента.
• МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

• типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
• атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

• тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
• частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
• пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
• слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Видеозаписи по теме

Интересное

Как выглядит липома фото

Киста на печени что это такое

Липомы на теле фото

Симптомы надпочечников

Полип в матке лечение

Гигрома лечение

Что такое гемангиома печени

Поликистоз почки

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

• динамическое наблюдение;
• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

• большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
• быстрый рост новообразования;
• ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
• клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
• сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
• опасность озлокачествления;
• невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Во время беременности

Период вынашивания ребенка увеличивает риск развития новообразования. Это связано с гормональными изменениями. Во время беременности ангиомиолипома быстро растет и вызывает неприятные болезненные ощущения в области поясницы. Иногда она распространяются также на брюшную полость.

При развитии патологии во время беременности появляется боль в пояснице.

Метод лечения зависит от особенностей опухоли. Если она медленно увеличивается в размерах и не доставляет неудобств, то врач выбирает наблюдение. Для ребенка в этом случае опасности нет.

Однако крупные капсулы, которые давят на внутренние органы, необходимо удалять хирургическим путем. Операцию назначают, когда ангиомиолипома представляет угрозу не только для плода, но и для будущей мамы. В большинстве случаев при этом типе кистозных образований отказываются от естественных родов. Они могут спровоцировать разрыв оболочек, поэтому назначают кесарево сечение.

Дальнейшний прогноз и профилактика

Ангиомиолипома почки – опасное новообразование, но прогноз на лечение обычно благоприятный. Если не оставлять диагноз без внимания и соблюдать все разработанные врачом рекомендации, осложнения не возникнут. Однако при отсутствии терапии существует вероятность перерождения доброкачественных клеток в злокачественные, а также риск развития прочих осложнений.

Поскольку не установлены точные причины, провоцирующие развитие опухоли, нет четких профилактических мероприятий. Однако можно уменьшить вероятность ее появления, если следить за своим здоровьем.

Своевременно лечите любые инфекционные заболевания, воспалительные процессы и не допускайте перехода болезней в хроническую форму. Стремитесь правильно питаться, откажитесь от жирных и острых блюд, от вредных привычек. Употребляйте достаточное количество чистой питьевой воды. При любых проблемах с системой мочевыделения обращайтесь к врачу. Не переохлаждайтесь.

Ангиомиолипома, которая возникает на парных органах, представляет потенциальную угрозу для жизни. Она достигает большого размера и провоцирует нарушение деятельности почек. Единственным эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство.

Профилактические рекомендации

Состояние почек кардинально влияет на здоровье человека. Возникающие в них патологии грозят осложнениями. Ранняя диагностика облегчит и ускорит лечение, избавит от необходимости приема сильнодействующих токсичных лекарств и хирургического вмешательства. Профилактика заболеваний почек сводится к общим рекомендациям:

• наладить здоровый образ жизни;
• отказаться от пагубных привычек;
• своевременно лечить хронические заболевания;
• избегать стрессов;
• правильно питаться;
• повышать иммунитет;
• регулярно проходить обследование у врача, особенно если в роду фиксировался туберкулезный склероз;
• при признаках непорядка с почками обращаться за помощью и консультацией врача.

Ранняя диагностика ангиомиолипомы почки поможет не допустить осложнений патологии с помощью адекватной терапии и избежать хирургического вмешательства.

Список источников

• Иванов Д.Д. (2017а) Нефрология «под микроскопом».
• Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь. Укр. мед. часопис, 4(120): 78–79.
• Кучинский Г.А., Матвеев В.Б., Миронова Г.Т., Лукьяненко А.Б. Некоторые вопросы клиники и диагностики ангиомиолипомы почки // Урол. нефрол. – 1995. — № 2. – С.41-45.
• Нечипоренко Н.А., Нечипоренко А.Н. Доброкачественные опухоли почки: диагностика и лечение // Материалы III Польско-Белорусского симпозиума урологов. – Августов, 2003. – С.21-23
• Нечипоренко Н.А., Галкин Л.П., Балла А.А. Особенности эхоскопической структуры опухолей паренхимы почки // Здравоохранение Белоруссии. – 1993. — №8. – С.52-54.
• Чистякова О.В., Соколова И.Н., Богатырев В.Н., Сорокин К.В. Цитологический метод в дооперационной диагностики ангиомиолипом. Тезисы III съезда онкологов и радиологов СНГ, Минск 25-28 мая, 2004 г, Часть 1, с.323-324

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...