Печеночная недостаточность: описание патологического состояния, причины, симптомы, классификация и стадии, диагностика, лечение, осложнения

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Общие сведения

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – причины

Справочно. Наиболее частыми причинами развития тяжелой печеночной недостаточности является алкогольная болезнь печени и гепатиты вирусного генеза (гепатиты А, В и т.д.).

Приблизительно у тридцати процентов пациентов с данной патологией выявить причину развития некротического поражения гепатоцитов не удается.

Читайте также по теме

Хронический гепатит С, симптомы и лечение

Также частыми причинами развития печеночных недостаточностей являются наличие у пациента:

• инфекционных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей (герпетические инфекции, геморрагические лихорадки, тяжелые формы туберкулеза, амебиаз, описторхоз и т.д.);
• цирротического, фиброзного или дистрофического поражения печеночных тканей;
• злокачественных патологий печени и желчного пузыря;
• передозировки парацетамолом или другими лекарственными веществами;
• массивных опухолевых процессов вне печени и/или метастатических очагов, поражающих печень;
• врожденных или приобретенных дефицитов ферментов;
• генетических обменных нарушений;
• заболевания Вильсона-Коновалова;
• аутоиммунных патологий, сопровождающихся поражением печеночных тканей;
• первичных билиарных циррозов печени;
• длительных холестазов;
• митохондриальных цитопатий;
• длительных лихорадочных состояний;
• ишемических поражений печеночных тканей;
• нарушений кровоснабжения печени на фоне тяжелой сердечной недостаточности;
• токсического поражения печеночных тканей;
• муковисцидоза;
• гемохроматоза или наследственных нарушений обмена Fe (железо);
• вторичных билиарных циррозов печени;
• тяжелых эндокринных патологий;
• гипоксии;
• шоковых состояний;
• острой тяжелой кровопотери;
• сепсиса;
• тяжелых авитаминозов;
• эритроцитарного гемолиза;
• тяжелых гестозов беременности (эклампсия);
• неалкогольных жировых дистрофий печени и т.д.

Также печеночная недостаточность может развиваться:

• после проведения «чисток организма» или лечения воспалительных заболеваний печени средствами народной медицины (смесями масла с чесноком и лимоном и т.д.);
• на фоне длительного лечения гепатотоксичными препаратами (изониазидом, метотрексатом, амиодароном и т.д.).

Справочно. Печеночная недостаточность у детей чаще всего связана с острыми отравлениями, септическими осложнениями, муковисцидозом и вирусными гепатитами в сочетании с ВИЧ инфекцией.

Причины развития патологии

Билиарная недостаточность системы развивается под воздействием внешних и внутренних негативных факторов.

Причины появления нарушения работы «главного фильтра» организма таковы:

• тяжелое вирусное поражение органа (гепатиты, герпес);
• отравление растительными, химическими или промышленными ядами;
• передозировка медикаментозных препаратов;
• переливание крови с неподходящей группой;
• злоупотребление отварами и настоями на основе трав;
• хронические заболевания печени;
• постоянное употребление большого количества спиртных напитков;
• аутоиммунные патологии;
• нарушение работы сердца;
• сбой функциональности эндокринной системы;
• наследственные проблемы с обменом веществ.

Что может спровоцировать билиарную недостаточность в большинстве случаев понятно, также причинами могут стать новообразование в печени, цирроз, а также поражение органа гельминтами. Негативным фактором также является анорексия, ожирение, сахарный диабет, авитаминоз, застой желчи.

Стадии развития

Тут все зависит от формы течения патологии:

Острая форма

Хроническая форма

Латентная. Здесь жалобы отсутствуют, симптомы выражены очень слабо, поэтому пациент не обращается к врачу. Какие-либо изменения можно увидеть только в ходе обследования. Первая. На этом этапе появляются признаки интоксикации, холестаза. В нервной системе происходят преимущественно процессы торможения. Вторая. Состояние пациента стремительно ухудшается. Нервная система находится в возбужденном состоянии. Появляются аномальные рефлексы. Происходит резкое уменьшение размеров органа, поэтому при пальпации его трудно определить. Кома. Пациент находится без сознания. Реакция присутствует только на очень сильные раздражители. Явно проявляется недостаточность всех органов и систем. Глубокая кома. В этом состоянии полностью отключаются рефлексы. Больной уже не реагирует даже на значительные раздражители. В организме начинаются необратимые процессы, наступает смерть.

Первая. Орган еще может функционировать как обычно. Единственное, что беспокоит пациента – расстройство желудка, тошнота и рвота. Вторая. Признаки печеночной недостаточности e людей на этом этапе становятся сильнее, поражается нервная система (пациент может терять память, нарушается координация движений). Функциональность печени значительно ухудшается. Третья. Появляются признаки холестаза, нарушается свертываемость крови. Печеночная кома. На этой стадии происходит гибель органа – он полностью перестает функционировать. Проявляется полиорганная недостаточность. Так как изменения необратимы, то чаще всего эта стадия заканчивается летальным исходом.

Часто к печеночной дисфункции подключается нарушение работы почек. Печеночно-почечная недостаточность требует незамедлительного лечения. Важно начинать его тогда, когда функциональность органа еще можно восстановить и поддерживать. На термальной стадии заболевания человека не всегда может спасти даже трансплантация!

Диагностика

Справочно. Диагностика данного заболевания часто представляет значительные трудности. При поступлении пациентов с острой ПН часто отмечается яркая специфическая симптоматика заболевания и выраженные отклонения в анализах.

Однако, при постепенном прогрессировании нарушения печеночных функций (хронические ПН) часто отсутствуют клинические проявления заболевания (или выявляются неспецифические симптомы: слабость, вялость, сонливость, снижение аппетита, вздутие живота, тошнота и т.д.). В таком случае, диагноз часто выставляется на основании только данных лабораторных исследований.

К лабораторным критериям диагностики относятся такие показатели как:

• общий белок,
• альбумины,
• холестерин,
• показатели свертываемости крови,
• результаты оценки печеночного клиренса и бромсульфаленовых проб (радионуклидные методы оценки объема массы активных гепатоцитов),
• проведение ультразвукового исследования печени и КТ (компьютерная томография).

Также проводится оценка общего анализа крови, уровней билирубина, печеночных трансаминаз, уровней аммиака, метонина, тирозина, фенола, фенилаланина, протеинограммы, холестерина, билирубина, ЩФ (щелочная фосфатаза).

Справочно. Дополнительно выполняется компьютерная гаммаграфия, по показаниям проводится биопсия печеночных тканей.

Также важную роль играет сбор анамнеза, выявление сопутствующих патологий, которые могли спровоцировать развитие ПН или могут утяжелять ее течение.

Симптоматика заболевания

Характер симптомов зависит от стадии печеночной недостаточности, а также ее формы. При остром типе ухудшение состояния происходит стремительно. Болевой синдром – не основной признак, так как сам орган не имеет нервных окончаний.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется такими общими симптомами:

• тошнотой и рвотой, общей слабостью;
• изменением температуры, ознобом или лихорадкой;
• невозможностью выносить даже незначительные нагрузки;
• зудом кожных покровов (один из первых симптомов заболевания печени);
• желтухой (часто кожа приобретает землистый оттенок);
• неприятным запахом из ротовой полости;
• дрожанием рук;
• одышкой, беспричинным кашлем;
• увеличением размеров селезенки;
• критическим падением артериального давления, снижением количества глюкозы;
• желудочным кровотечением.

Синдром печеночной недостаточности характеризуется рядом признаков: изменениями температуры тела, АД, цвета кожных покровов и др.

При присоединении почечной недостаточности появляются отеки, происходят скачки артериального давления, нарушается отток мочи.

Явным симптомом печеночной недостаточности у мужчин и женщин является понос и обесцвечивание кала, потемнение мочи. Аппетит резко снижается, происходит утрата массы тела. Прогрессирование заболевания характеризуется появлением боли в суставах, накоплением жидкости в области живота.

Отеки при почечной недостаточности появляются уже на 2 — 4 стадии развития патологии. Появляется синдром портальной гипертензии.

У пациента даже без физического воздействия могут появляться подкожные гематомы. Они свидетельствуют про нарушение свертываемости крови. У детей эта болезнь тоже может развиваться, но тут риск летального исхода выше, чем у взрослых.

Другие способы терапии

Если своевременное лечение острой печеночной недостаточности во многом определяет длительность жизни пациента, то поддержка органа при хронической форме болезни позволит улучшить ее качество.

Человеку могут быть назначены такие методы борьбы с проблемой:

• Гемодиализ. Фильтрация крови посредством искусственной почки.
• Плазмоферез. Выделение и очищение плазмы крови с последующим возвратом ее в кровяное русло.

Если орган полностью перестанет выполнять свои функции, то пациент умрет. При прогрессирующем основном заболевании и дисфункции органа, предотвратить летальный исход может трансплантация.

Для этого используется только часть органа донора, для которого правильно проведенная процедура не представляет особой опасности. Пациенту же, если орган приживется, придется всю жизнь проходить специальную поддерживающую терапию, препятствующую его отторжению.

Минимально необходимый набор лабораторных исследований

• Определение протромбинового времени и его производных – протромбиновый индекс (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО): позволяют определить степень нарушения свёртывания крови и косвенно оценить степень нарушения функции печени;
• Анализ крови на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ): маркеры некроза печени;
• Билирубин плазмы крови: позволяет определить степень нарушения экскреторной функции. Быстрый рост концентрации билирубина в крови больного — неблагоприятный прогностический фактор;
• Аммиак плазмы крови: значительно увеличен при печёночной недостаточности и связан с высоким риском возникновения тяжёлой печёночной энцефалопатии;
• Глюкоза плазмы крови: отражает степень нарушения углеводного обмена;
• Газовый состав крови: выявляет недостаток кислорода в крови, что может свидетельствовать о наличии респираторного дистресс-синдрома или пневмонии, осложняющих течение основного заболевания;
• Креатинин: увеличение уровней креатинина свидетельствует о наличии осложнений в виде гепаторенального синдрома (печёночно-почечная недостаточность);
• Анализ крови на содержание меди и/или церулоплазмин: используется для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (выявление причины печёночной недостаточности);
• Иммуноферментный анализ на вирусные гепатиты А, В, С, D и Е (выявление причины печёночной недостаточности);
• Анализ крови на антинуклеарные антитела: позволяют выявить аутоиммунные причины печёночной недостаточности;
• Анализ крови на вирус иммунодефицита человека.

Биопсия печени позволяет определить причину печёночной недостаточности. Процедура противопоказана при выраженных нарушениях свёртывания крови.

Инструментальные методы исследования используются для диагностики осложнений или основного заболевания. Например, с помощью УЗИ можно определить степень портальной гипертензии, оценить количество жидкости в брюшной полости. Кроме того, ультразвуковая диагностика позволяет оценить стадию цирроза печени с помощью фибросканирования (Фиброскан, эластометрия печени).

Эндоскопия позволяет оценить состояние вен пищевода и установить вероятность кровотечения из них. МРТ/КТ используются при подозрении на отёк головного мозга, и позволяют определить тромбоз сосудов печени, однако широко эти методы не используются.

Осложнения и профилактика

Симптомы и лечение недостаточной функциональности печени необходимо знать каждому, так как современный образ жизни и состояние экологии могут спровоцировать развитие патологии у любого человека.

При отсутствии правильной терапии могут возникнуть такие осложнения:

• появление свободной жидкости в брюшной полости;
• перитонит;
• варикозное расширение пищеводных вен;
• кислородное голодание тканей головного мозга с развитием полиорганной недостаточности (многие из этих процессов необратимы);
• атрофия мышц, молочных желез;
• гипогонадизм у мужчин;
• развитие злокачественных опухолей;
• бесплодие.

Многих пациентов интересует вопрос, сколько живут с почечной недостаточностью. Здесь все зависит от формы заболевания и стадии его развития. При остром стремительном течении человек может прожить от 2 часов до 2 месяцев.

При хроническом типе продолжительность жизни несколько больше, но даже при проведении поддерживающего лечения пациенту требуется трансплантация. Поэтому важно предупредить развитие такой болезни.

Для этого надо соблюдать такие профилактические меры:

• избегать инфекционных и механических повреждений органа;
• не злоупотреблять алкоголем, жирной и острой пищей, копченостями и т. д., медикаментозными средствами и народными рецептами;
• вовремя лечить любые воспалительные процессы в организме;
• вести здоровый образ жизни.

Недостаточность печени – тяжелое прогрессирующее состояние, которое способно привести к летальному исходу. Правильное лечение поможет улучшить качество жизни и поддерживать работу указанного органа, однако, лучше вовсе не допускать появления патологии. Необходимо следить за своим здоровьем, проходить плановые осмотры, при необходимости четко выполнять все назначения врача.

Видео в этой статье расскажет – почему возникает печеночная недостаточность, каковы ее симптомы, как можно ее диагностировать и лечить.

Показания к трансплантации печени

Хроническая печёночная недостаточность, вызванная:

• Аутоиммунным гепатитом;
• Алкогольным циррозом;
• Первичным билиарным циррозом;
• Склерозирующим холангитом;
• Болезнью Вильсона-Коновалова;
• Гемохроматозом;
• Муковисцидозом;
• Тирозинемией;
• Галактоземией.

Чем тяжелее состояние пациента, тем выше вероятность летального исхода. Для объективной оценки показаний к трансплантации печени и прогнозирования исхода заболевания без радикальной терапии используют современную шкалу модели терминальной стадии заболевания печени (MELD). У детей до 12 лет используют шкалу PELD (Педиатрическая шкала терминальной стадии заболевания печени). При этом оцениваются биохимические показатели и общие критерии: общий билирубин, альбумин, возраст пациента, протромбиновое время, выраженность отёков. Чем выше балл по шкале PELD или MELD, тем выше вероятность летального исхода.

Приоритет при трансплантации имеют больные с высоким риском для жизни. Средняя выживаемость при пересадке печени – до 90% в течение первого года после трансплантации, до 70% — в течение пяти лет.

Правильный образ жизни при хронической печёночной недостаточности

• Откажитесь от употребления алкоголя;
• Хроническое нарушение функции печени снижает иммунитет. Избегайте мест скопления больших групп людей в период сезонной эпидемии ОРВИ, вовремя получайте прививки против гриппа, пневмонии, вирусных гепатитов А и В;
• Не принимайте лекарственные препараты без предварительной консультации врача, особенно парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства и антибиотики. Любое лекарство из этой группы может спровоцировать осложнение или вызвать острую печёночную недостаточность на фоне хронической болезни печени.

Источники

• Cirrhosis and Chronic Liver Failure: Part II. Complications and Treatment, author: JOEL J. HEIDELBAUGH, M.D., and MARYANN SHERBONDY, M.D., University of Michigan Medical School, Ann Arbor, Michigan, http://www.aafp.org/afp/2006/0901/p767.html
• Chronic Liver Failure — Management, Emergency Care Institute https://www.aci.health.nsw.gov.au/networks/eci/clinical/clinical-resources/clinical-tools/gastroenterology/chronic-liver-failure/chronic-liver-failure-management
• MARS and Prometheus in Acute-on-ChronicLiver Failure: Toxin Elimination and Outcome, Transplantationsmedizin,author: Rudolf E. Stauber, M.D. http://www.transplantation.de/fileadmin/transplantation/txmedizin/txmedizin20104/11_stauber.pdf
• Acute-on-chronic liver failure: an update, authors: Ruben Hernaez, Elsa Solà, Richard Moreau, Pere Ginès http://gut.bmj.com/content/early/2017/01/04/gutjnl-2016-312670
• Cirrhosis, updated: Jul 30, 2018, author: David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD; Chief Editor: BS Anand, MD http://emedicine.medscape.com/article/185856-overview#a15
• Cirrhosis, Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cirrhosis/manage/ptc-20187434
• Cirrhosis and Advanced Liver Disease, British Liver Trust https://www.britishlivertrust.org.uk/liver-information/diet-and-liver-disease/cirrhosis-and-advanced-liver-disease/
• Cirrhosis in children and adolescents: An overview, authors: Raquel Borges Pinto, Ana Claudia Reis Schneider, and Themis Reverbel da Silveira, Wordl Journal of Hepatology https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4381165/
• Современные прогностические модели выживаемости пациентов с терминальными стадиями заболеваний печени, авторы: Ю.Э. Лурье, А.В. Метелин, А.Е. Кузнецоваhttp://www.cesurg.ru/ru/jarticlescesurg/60.html?SSr=40013379b601ffffffff27c_07df070a01282f-690

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...