Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

  • Методы диагностики
  • Терапия
  • Профилактика

Общие сведения

Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности. В настоящее время врачи-генетики доказали, что большая часть (57%) таких патологий обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны. По данным медицинской статистики, гипопластическая дисплазия почек составляет около 10-15% от всех врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. Разные типы патологии имеют неодинаковый механизм передачи от родителей ребенку, в ряде случаев отмечается полигенное наследование. Половое распределение также не имеет особенностей – гипопластическая дисплазия почек с одинаковой вероятностью поражает как мальчиков, так и девочек. Довольно часто такие заболевания сопровождаются нарушениями других органов, как обусловленными генетическими факторами, так и вторичными изменениями по причине некорректной работы выделительной системы.

Гипопластическая дисплазия почек

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

  • Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
  • Действие ультрафиолетового излучения.
  • Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
  • Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Почка и мочеточник

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Кистозная форма

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

Норма и мультикистозная дисплазия

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Новые публикации


  • Портативный прибор для определения бактерий уже существует

  • Новое применение нестероидных противовоспалительных препаратов

  • Тыква при атрофическом и гастрите с повышенной кислотностью

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

  • Код по МКБ-10
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Формы
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии — гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.

, , , ,

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ, МРТ и КТ почек.
  • Сцинтиграфия.

УЗИ

Виды

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Почечные заболевания

Кисты почек

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

Заболевания почек

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Вследствие того, что киста при такой патологии многокамерная, она, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается и у детей, и у взрослых. Почки при этом увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при проведении пальпации. Паренхима почек при такой патологии развита лишь частично.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Урологом назначается диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек. Такое диетическое питание подразумевает собой исключение из рациона соленых, копченых, консервированных продуктов, а также специй и пряностей. Кроме того, необходимо следить за количеством употребляемой жидкости.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Формы

В настоящее время общепринятой классификации дисплазии почек не существует. Большинство авторов, исходя из морфологических проявлений, различают простые и кистозные дисплазии, по локализации — кортикальные, медуллярные, кортико-медуллярные. В зависимости от распространенности выделяют очаговые, сегментарные, тотальные дисплазии.

В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарную формы кистозной дисплазии.

Среди тотальных форм кистозной дисплазии выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты.

Поликистоз проявляется в двух основных формах, которые отличаются по ха рактеру наследования, клиническим проявлениям, морфологической картине -«инфантильный» и «взрослый» типы.

Поликистоз «инфантильного» типа (мелкокистозная почка) имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Почки значительно увеличены в размерах и массе. В коре и мозговом слое определяются многочисленные кисты цилиндрической и веретенообразной формы. Кисты разграничены скудными прослойками соединительной ткани. Кисты обнаруживаются также в печени и других органах. Клинические проявления зависят от количества пораженных канальцев. При поражении до 60% канальцев летальный исход от прогрессирующей уремии наступает в первые б мес. Результаты О.В.Чумаковой (1999) не подтверждают классические представления о ранней смертности детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза и показывают, что продолжительность их жизни может быть довольно большой, даже при раннем выявлении клинических симптомов. Однако хроническая почечная недостаточность у них развивается раньше, чем при аутосомно-доминантной форме поликистоза. У этих больных в клинической картине ведущую роль играют симптомы поражения печени. В клинике нередко отмечаются микро-, макрогематурия и повышение артериального давления. Поликистоз часто осложняется пиелонефритом с торпидным течением.

При поликистозе «взрослого» типа (крупнокистозная почка) почки почти всегда увеличены в размерах, масса их у взрослых достигает до 1,5 кг и более каждой. В корковом и мозговом веществе имеются многочисленные кисты до 4-5 см в диаметре.

, ,

Кто в группе риска: причины врожденных пороков развития

Точные причины, приводящие к появлению дисплазии почечной ткани, пока неизвестны. Более чем в половине случаев порок развивается вследствие генетической предрасположенности, реже на него влияют внешние факторы среды:

  • курение, злоупотребление спиртным, прием любых наркотиков женщиной во время беременности;
  • действие радиоактивного и ионизирующего излучения;
  • инфекции, перенесенные во время ожидания малыша (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
  • наследственная предрасположенность.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью:

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.