Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

• фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
• помогают контролировать артериальное давление;
• помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

Сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция Героты). Они защищены нижней грудной клеткой.

Нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. Многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. Чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями Вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. Приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. Средняя вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

• Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
• Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Другие виды рака почек у детей

В редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Распространенность нефробластом у детей

• Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
• Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
• Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
• Нет различий заболеваемости по полу.
• В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Опухоль Вильмса

Возможные осложнения

Своевременное обнаружение нефробластомы поможет предотвратить такие осложнения, как:

• артериальная гипертензия, заключающаяся в сужении просвета большинства кровеносных сосудов в организме и постоянном повышении давления на сосуды;
• почечное кровотечение, главная опасность которого заключается в большой потере крови, понижении кровеносного давления, коллапсе и летальном исходе;
• анемия;
• местные и отдаленные метастазы;
• возникновение камней в почках.

Нефробластома у детей

Будучи типично детской опухолью, обусловленной пороками внутриутробного развития эмбриона, нефробластома чаще всего обнаруживается у маленьких пациентов в возрасте от двух до четырех лет.

Опухоль Вильмса часто сочетается с многочисленными пороками развития ребенка, носящими врожденный характер, например:

• крипторхизмом – неопущением яичек в мошонку у мальчиков;
• аниридией – частичной сформированностью или полным отсутствием радужной оболочки глаз;
• гемигипертрофией – довольно редкой аномалией, при которой наблюдается неравномерное развитие разных половин тела;
• гипоспадией – патологией, характеризующейся нетипичным расположением отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.

Как диагностируют заболевание?

Диагностика опухоли Вильмса осуществляется при помощи следующих процедур:

• Рентген органов брюшной полости. Позволяет определить, имеются ли метастазы в организме.
• Радиоизотопное исследование почек (реносцинтиграфия). Дает достоверную оценку функции почек как вместе, так и по отдельности.
• Ультразвуковая томография. Дает возможность определить локализацию и размеры нефробластомы.
• Внутривенная (экскреторная) урография. В 70% случаев дает предварительный диагноз. Показывает фото с очертаниями больного органа, что позволяет определить, имеются ли какие-то пороки развития.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) при помощи внутривенного контраста.
• Почечная артериография. Позволяет узнать, имеются ли тромбы в сосудах почек.
• Ангиография. Показывает локализацию нефробластомы относительно крупных почечных сосудов. Необходимый анализ для врачей, проводящих операцию по удалению опухоли.
• Рентген органов грудной клетки ребенка, дабы подтвердить или опровергнуть наличие метастазов в легких.
• Компьютерная томография (КТ) для определения распространения и степени метастазов.

Диагностические меры и к кому обратится

Диагноз выставляется на основании жалоб (гематурия, боль в животе), данных осмотра (наличие врожденных аномалий развития, пальпируемая опухоль), лабораторно-инструментального и морфологического исследований.

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети), который выдаст направление к онкологу после скрининговых методов диагностики.

Лабораторные исследования

Пациент должен сдать мочу и кровь на общий анализ.

В крови могут наблюдаться снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, ускорение скорости оседания эритроцитов.

В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты, при развитии почечной недостаточности – протеинурия (белок в моче).

Инструментальный и морфолоический метод

Проводится УЗИ органонов брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Инструментальные способы позволяют определить размеры, распространенность, отношение к сосудам и нервам новообразования.

Суть данного способа заключается в заборе образца опухоли и его микроскопическом исследовании.

Для поиска метастазов выполняется рентгенологический снимок и компьютерная томография грудной клетки. Перед лечением проверяется работа сердца (эхокардиограмма), почек и слух.

Нефробластома у взрослых

Вопреки тому, что опухоль Вильмса развивается преимущественно у маленьких детей, в медицинской практике встречаются единичные случаи этого заболевания у пациентов, возраст которых вписывается в диапазон от шести до шестидесяти пяти лет.

Учитывая крайнюю редкость этой патологии у взрослых пациентов, необходимо отметить отсутствие систематизированных сведений об особенностях ее клинического течения, лечения и прогнозе у данной категории больных.

По свидетельству большинства источников опухоль Вильмса у взрослых пациентов:

• характеризуется чрезвычайно быстрым ростом;
• приводит к образованию опухолевых тромбов, значительно сужающих или полностью перекрывающих просвет нижней полой и почечной вен;
• отличается ранними сроками диссеминации (распространения патологического процесса из закрытого очага по всему организму).

В связи с этим у большинства (от 20 до 50%) пациентов, впервые обратившихся к врачу, к моменту первичной постановки диагноза отмечается наличие отдаленных или регионарных метастазов.

Клиническое течение опухоли Вильмса у взрослых пациентов включает характерную триаду симптомов, наблюдающихся при заболеваниях почек:

• болевой синдром;
• наличие опухоли, ощутимой при пальпации;
• ярко выраженную гематурию (присутствие крови в моче).

Каких-либо специфических жалоб, характерных исключительно для нефробластомы, у взрослых пациентов не наблюдалось.

Учитывая отсутствие систематических наблюдений за взрослыми пациентами, страдающими нефробластомой, четко разработанных рекомендаций по их ведению на сегодняшний момент попросту не существует.

Большинство специалистов придерживается мнения, что лучшей тактикой лечения опухоли Вильмса у взрослых пациентов является сочетание методов хирургического воздействия, радио- и химиотерапии, однако ни один из этих методов не разработан детально:

• не выявлен оптимальный объем оперативного вмешательства;
• не установлены точные дозировки препаратов, используемых при химиотерапии;
• не разработан оптимальный режим лучевого воздействия.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
• поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
• поражение внепочечных сосудов,
• поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

• в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
• пред- или интраоперационный разрыв,
• метастазы по брюшине,
• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
• опухолевый выпот в брюшную полость,
• нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

• наличие крови в моче;
• пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
• высокое кровяное давление;
• болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
• нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
• чрезмерная потливость;
• повышение температуры тела до 38-40 градусов;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• отечность ног;
• расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Прогноз и профилактика

Благодаря наличию высокоточных диагностики и комбинированному лечению выздоравливают около девяноста процентов пациентов. Наиболее высокие шансы на излечение имеют дети с отсутствием метастазов и низкой степенью злокачественности опухоли.

Факторы прогноза:

• клиническая стадия заболевания;
• морфологические особенности новообразования (степень дифференцировки клеток);
• ответ на химиотерапевтическое лечение.

Для предупреждения развития опухоли Вильмса нужно:

• Выполнять превентивную подготовку (подготовка к предстоящей беременности).
• На протяжении всей беременности находится под наблюдением врача-гинеколога для своевременного выявления аномалий развития плода.
• При необходимости пройти медико-генетическое консультирование (показано тем парам, близкие родственники которых имели/имеют заболевания, обусловленные мутацией генов).
• Избегать действия неблагоприятных факторов на организм матери на период вынашивания ребенка (отказ от вредных привычек, использование индивидуальных средств защиты при работе на производстве).
• После рождения ребенок должен регулярно осматриваться у педиатра.

При своевременном обнаружении и лечении нефробластомы, девяносто процентов пациентов излечиваются от данного заболевания.

Пик заболеваемости приходится на возраст от шести месяцев до шести лет.

Принципы терапии

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

• оперативное вмешательство;
• лучевую терапию;
• прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

• Доксорубицин;
• Циклофосфамид;
• Адрибластин;
• Бластокарб РУ;
• Платикарб;
• Карбоплатин;
• Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Радиационное облучение

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

• дистанционная;
• внутритканевая;
• близкофокусная.

Терапевтический эффект основан на разрушении ДНК атипичных клеток, из которых состоит нефробластома.

При лечении маленьких детей облучают исключительно область поражения. Доза ионизирующего облучения варьируется в пределах 15-30 Гр. Благодаря лучевой терапии вероятность повторного формирования опухоли в почке снижается на 45-60%.

Хирургическое вмешательство

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

• локализации нефробластомы;
• стадии онкопроцесса;
• возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

• продуктов распада белков;
• калия;
• креатинина;
• мочевины;
• азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Больные находятся на гемодиализе до тех пор, пока им не будет трансплантирована донорская почка.

Диета

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

• восполнение дефицита полезных веществ;
• уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
• укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

• поваренная соль;
• цитрусовые;
• жирное мясо;
• кондитерские изделия;
• копчености;
• алкоголь;
• кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

• принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
• расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

• крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
• аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
• гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
• гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

• синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
• синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
• WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...