Патология гипопаратиреоз: симптомы и лечение, диета

Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопаратиреоз — это заболевание, возникающее из-за недостаточной секреции паращитовидными железами паратиреоидного гормона или нечувствительностью тканей организма к его действию. Патология сопровождается снижением содержания кальция в крови, что проявляется судорогами, болями в костях, мышцах и нарушениями сердечного ритма.

Снижение активности паращитовидных желёз приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена в организме, а именно к низкому содержанию кальция в крови (гипокальциемии), которая часто сопровождается высокой концентрацией фосфора (гиперфосфатемией)

.

Паращитовидные железы — эндокринные органы, определяющие состояние фосфорно-кальциевого обмена организма и секретирующие паратиреоидный гормон. Они представляют собой округлой или овальной формы образования, расположенные около верхнего и нижнего полюсов щитовидной железы по задней поверхности вне её капсулы

. Их количество может быть от 2 до 8

, в среднем у человека 4-5 паращитовидных желёз. Нередко встречается нестандартное расположение паращитовидных желёз, чаще всего в других частях шеи или в средостении (части грудной полости, ограниченной спереди грудиной, сзади позвоночником)

.

Паратиреоидный гормон (ПТГ, паратгормон) — главный регулятор обмена кальция и фосфора

. Он осуществляет мобилизацию фосфора и кальция из костной ткани и увеличивает захват кальция в тонком кишечнике, а также выведение фосфора почками. Основные органы, на которые направлено действие паратгормона: костная ткань, тонкий кишечник и почки

.

Примерно 50 % кальция в сыворотке крови связано с альбумином, другими белками и анионами (цитратом, лактатом, сульфатом). Остальной кальций находится в свободном (ионизированном) состоянии

.

Значения в норме

:

• ПТГ — 15-65 пг/мл или 1,5-7,6 пмоль/л;
• общий кальций — 2,2-2,6 ммоль/л;
• ионизированный кальций — 1,1-1,3 ммоль/л;
• фосфор неорганический — 0,74-1,65 ммоль/л.

Гипокальциемия — стойкое снижение содержания общего кальция в крови ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного кальция ниже 1,1 ммоль/л.

Наиболее частые причины гипопаратиреоза:

• операции на органах шеи (чаще всего из-за заболеваний щитовидной железы), при которых возможно повреждение паращитовидных желёз или нарушение их кровоснабжения;
• аутоиммунный процесс (например, аутоиммунный гипопаратиреоз и аутоиммунный сахарный диабет), вызывающий агрессию организма против клеток паращитовидных желёз и приводящий к снижению или потере их функции;
• редкие генетические нарушения развития паращитовидных желёз или выработки паратгормона, которые могут встречаться изолированно или входить в состав синдромов с недостаточностью нескольких эндокринных желёз (аутоиммунный полигландулярный синдром первого или второго типа).

Гипопаратиреоз встречается примерно у 0,2-0,3 % населения, в большинстве случаев им страдают женщины

.

У женщин чаще возникает послеоперационный гипопаратиреоз, что связано с более частым развитием заболеваний щитовидной железы, требующих проведения тиреоидэктомии (операции по удалению щитовидной железы)

. Наследственные формы гипопаратиреоза одинаково распространены как среди мужчин, так и среди и женщин

.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Что такое гипопаратиреоз?

Гипопаратиреоз — редкое заболевание, при котором паращитовидные железы не вырабатывают достаточное количество паратиреоидного гормона (паратгормон, ПТГ, паратирин) или паратгормон не проявляет биологической активности. Паращитовидные железы (также называемые паратиреоидными или околощитовидными железами) являются частью эндокринной системы, сети желез, которые выделяют гормоны в кровоток, где они перемещаются в различные участки тела.

Эти гормоны регулируют химические процессы (метаболизм), которые влияют на функцию различных органов и деятельность всего организма. Гормоны участвуют в многочисленных жизненно важных процессах, включая регуляцию сердечного ритма, температуры тела и артериального давления, дифференцировку и рост клеток.

Паратиреоидный гормон (наряду с витамином D и гормоном кальцитонином, который вырабатывается щитовидной железой) играет роль в регулировании уровня кальция и фосфора в крови и в определении роста костей и активности костных клеток. Из-за дефицита паратиреоидного гормона у людей могут наблюдаться аномально низкие уровни кальция в крови (гипокальциемия) и высокие уровни фосфора (гиперфосфатемия). Эти состояния могут вызывать различные симптомы, включая слабость, мышечные судороги, чрезмерную нервозность, головные боли и/или неконтролируемые подергивания и спазмы некоторых мышц кистей, ступней, рук, ног и/или лица (состояние называется тетания). Онемение и покалывание во рту и в пальцах рук и ног также могут возникнуть.

Наиболее частой причиной гипопаратиреоза является повреждение или удаление околощитовидных желез в результате операции по поводу другого заболевания. Расстройство также может быть вызвано аутоиммунными процессами, в связи с рядом различных основных заболеваний или, иногда без причин. В редких случаях гипопаратиреоз может возникать как генетическое заболевание. Такие случаи могут включать семейный гипопаратиреоз, который может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или Х-сцепленному рецессивному типу.

Общие сведения

Гипопаратиреоз – это болезнь, которая развивается в организме человека как последствие недостачи паратгормона либо при нарушении рецепторной чувствительности тканей к нему. Это вещество вырабатывается паращитовидными железами. Активность паращитовидных желез снижается вследствие разных причин у людей в любом возрасте (согласно данным статистики, болезнь наблюдается у 0,3—0,4% населения). Следовательно, заболевание является редким. Последствием этого недуга является нарушение в обменных процессах кальция и фосфора, что ведет к гипокальцемии (в костной ткани и крови понижается количество кальция) и гиперфосфатаземи (возрастает уровень фосфора).

Постановка диагноза

Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания. Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги. Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.

В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ. При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей. Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.

Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Информативен симптом Труссо – накладывается на плечо пациента манжета тонометра, в неё накачивается воздух, который выпускается через 3 минуты. Симптом считается положительным, если появятся судороги в кисти. Проверяются и другие многочисленные симптомы.

Формы заболевания

По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:

• Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
• Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
• Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.

Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.

В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:

• послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
• посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
• врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
• аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
• идиопатический – причину установить не удается.

Симптоматика болезни

Признаков указывающих на гипертиреоз много, но необязательно, что все они будут заявлять о себе вместе. Тем не менее, знать их нужно, чтобы вовремя насторожиться на предмет разбираемого здесь заболевания.

Серьёзным признаком заболевания выступает судорожный синдром, сопровождающийся болью. Причём, он не ограничивается тремором (дрожанием) верхних и нижних конечностей, но способен проявиться на любом уровне тела, в любом органе или даже системе органов. Например, может случиться непроизвольное мочеиспускание. Впрочем, и сам постоянный тремор доставляет немало нервных переживаний.

Предвестником судорог выступает ощущение онемения. Отмечается похолодание ног и рук. Обычно судорожный синдром затрагивает мышцы симметрично с обеих сторон, предпочитая задействовать сначала сгибатели рук, а потом ног. Однако если тетания захватывает туловище, оно выгибается назад.

При судорожных сокращениях лицевых мышц сжимаются намертво челюсти, максимально сводятся к переносице брови. Впрочем, это не единственная неприятность. Мало хорошего, когда человека постоянно либо морозит, либо бросает в жар, когда головокружение завершается внезапной потерей равновесия, когда беспокоит неравномерный сердечный ритм. Вероятны болевые сердечные приступы. Человек может упасть в случае внезапного появления шума в ушах. Такие обмороки уже не оставят сомнения, что в организме не всё благополучно, и пора пройти обследование и лечение у специалистов.

Симптомы со стороны центральной нервной системы наблюдаются почти у каждого пациента с гипопаратиреозом. И не заметить их сложно. Длительная бессонница, ночной беспокойный сон с кошмарами не восстанавливают силы и зачастую приводят к депрессии. Человек, несмотря на бесконечный приём антидепрессантов, постоянно остаётся наедине с собственными мыслями. Происходит постепенное разрушение психики.

Судорожное сокращение межрёберной мускулатуры и диафрагмы, вызовут спастическое сужение бронхов, затрудняя дыхание.

Зеркало обязательно покажет меняющийся цвет лица, которое приобретает коричневый оттенок. То же происходит и с кожными покровами тела, что начнут замечать окружающие люди. При этом кожа становится сухой и шелушащейся. Больные начинают избегать друзей, не хотят показываться в обществе. Развивается комплекс неполноценности. Ко всему добавляется не унимающийся зуд.

Из других симптомов гипопаратиреоза можно отметить ломкость и нездоровый вид ногтей, что среди прочих причин объясняется недостатком кальция.

Если некрасивым ногтям мужчины уделяют не такое внимание, как женщины, то выпадение волос заставит беспокоиться и их. Быстрому облысению должен уделять внимание каждый, поскольку это не происходит без серьёзного сбоя в организме. Правда, при гипопаратиреозе выпадение волос может быть не очень быстрым, поначалу не заметным для окружающих.

Что ещё должно заставить обратиться к специалистам, так это методичное разрушение зубов. Приходится постоянно заниматься то кариесом, то зубными камнями и налётом, пока дело не дойдёт до разрушения зубов, стирания потрескавшейся эмали в результате дефицита кальция.

Диагностика гипопаратиреоза

Для постановки диагноза в первую очередь собирают анамнез болезни (историю заболевания) и осматривают пациента.

Врачу важно знать:

• проводились ли операции на органах шеи;
• были ли травмы или облучения этой области;
• когда и как начались симптомы и чем провоцируются;
• были ли потери сознания у пациента.

При осмотре пациента врач обращает внимание на следующие симптомы

:

• симптом Труссо — судорожные сокращения мышц кисти («рука акушера») через 2-3 мин после сжатия плеча манжетой для измерения давления или жгутом;
• симптом Хвостека — судорожные сокращения мышц лица во время постукивания молоточком или пальцем в месте выхода лицевого нерва (кпереди от внешнего слухового прохода);
• симптом Вейса — сокращение круглой мышцы века во время постукивания пальцем у внешнего края глазницы.

Для подтверждения гипокальциемии проводят следующие исследования (не менее двух раз)

:

• определение в сыворотке крови общего кальция и альбумина;
• или определение ионизированного кальция (при атипичных гипокальциемиях, у пациентов с низким уровнем альбумина, при нарушениях кислотно-щелочного гомеостаза).

Для уточнения причин гипокальциемии:

• Определяют концентрацию паратгормона. Измерение концентрации паратгормона позволяет получить информацию о причинах гипокальциемии и помогает с дифференциальной диагностикой — исключением других заболеваний, протекающих с синдромом гипокальциемии.
• Проводят биохимический анализ крови (креатинин, фосфор, магний). Содержание креатинина отражает функцию почек. Определение уровня магния рекомендуется для каждого пациента с гипокальциемией, причина которой до конца не ясна — низкое содержание магния в крови может спровоцировать гипокальциемию, вызывая устойчивость к действию паратгормона или его дефицит.
• Определяют уровень 25 (ОН) витамина Д в крови. Витамин Д (его активная форма при превращении в организме — Д-гормон, кальцитриол) также участвует в сохранении фосфорно-кальциевого гомеостаза, способствуя всасыванию кальция и фосфора в кишечнике. Определение его уровня в ряде случаев также помогает выявить причины гипокальциемии и гипофосфатемии.
• Оценивают суточное выделение кальция с мочой и кальций-креатининовое соотношение — при подозрении на генетические причины заболевания

  .

Инструментальные методы для подтверждения гипокальциемии не требуются, их проводят для исключения других заболеваний и уточнения осложнений гипопаратиреоза

:

• рентгенография костей — при подозрении на рахит или остеомаляцию (размягчение костной ткани);
• ЭКГ — позволяет вовремя распознать нарушения ритма сердца, связанные с нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза;
• двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия или денситометрия (измерение плотности костной ткани) проксимального отдела бедра и шейки бедренной кости — необходима в некоторых случаях для определения прочности кости и выявления остеопороза;
• УЗИ щитовидной и паращитовидных желёз — для контроля послеоперационных изменений в области щитовидной железы и паращитовидных желёз;
• электронейромиография и электроэнцефалография — используются для исключения неврологических причин возникающих симптомов (эпилепсия, парестезии, судорожный синдром);
• КТ головного мозга — для исключения пропитывания кальцием базальных ядер головного мозга (болезнь Фара).

По результатам дополнительных методов исследования могут быть рекомендованы консультации других специалистов:

• офтальмолога — при подозрении на развитие катаракты, с целью предупреждения отёка соска зрительного нерва и потери зрения;
• невролога — для исключения других состояний и заболеваний, не связанных с патологией паращитовидных желёз;
• кардиолога — для исключения нарушений ритма сердца, не связанных с патологией паращитовидных желёз;
• генетика — при подозрении на генетические аномалии.

Опасные осложнения

На фоне резкого снижения концентрации кальция у пациента проявляется гипокальцинический криз. В результате чего приступ судорог может проявляться самопроизвольно или как результат воздействия внешних раздражителей.

Бронхоспазм или ларингоспазм представляет опасность для детей больных гипопаратиреозом. Опасность проявления патологии состоит в том, что последствия длительной нехватки кальция в виде развития катаракты могут быть необратимыми.

Недостаток кальция как осложнение при гипопаратиреозе.

Особенности протекания гипопаратиреоза у детей

В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.

Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.

Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.

Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.

Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:

• катаракта;
• аутоиммунный кератоконъюнктивит;
• первичная недостаточность половых желез;
• тотальная или гнездная алопеция;
• хронический лимфоцитарный тиреоидит;
• хроническая надпочечниковая недостаточность;
• болезнь Аддисона – Бирмера.

Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.

Читайте также:

5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу

Какие недуги подстерегают пользователя компьютера

Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!

Терапевтические методы

Транзиторный гипопаратиреоз или любая другая форма недуга обязательно должен комплексно лечиться, иначе продолжительность жизни пациента сильно укорачивается. Да и последние его дни могут проходить в муках.

Детям с первого месяца и тем, у кого есть патологии, провоцирующие не усвоение кальция, рекомендуют принимать витамин D

Если вовремя начать лечение и быть всегда под наблюдением доктора, то вылечить недуг не составит труда.

В первую очередь нужно пересмотреть рацион питания и строго соблюдать прописанную доктором диету, которая будет богата на продукты с кальцием, но с минимумом фосфора.

Рекомендуют начать прием препаратов с кальцием и витамином D2, хлоридом аммония. Также прописывают успокоительные и противосудорожные средства.

Поддерживающая терапия под контролем специалиста, а также соблюдение диеты и профилактика помогут человеку жить полноценной жизнью.

Список источников

• Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: Руководство. — М.: Медицинское информационное агенство. 2008;
• Мокрышева Н.Г. Первичный гиперпаратиреоз. Эпидемиология, клиника, современные принципы диагностики и лечения. Дис. … д-ра мед. наук. М.; 2011;
• Клиническая эндокринология: руководство / Под ред. Н.Т. Старковой. — СПб: Питер, 2002;
• Эндокринология. Национальное руководство / Под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. М.: Гэотар, 2008;
• Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: Учебник. — 2-е изд. — М.: Медиа, 2009.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...